Реферат: Литература - Педиатрия (Книга Методы УЗИ в невропатологии и нейрохирургии

p>Определение ИПГ - это геморрагия в ткани мозга,которая возникает в области герминального матрикса,распространяется в ткань мозга и ограничивается структурами мозга.

У недоношенных могут быть различные другие формы церебральных ИПГ: геморрагии вторичные при родовой травме, разрыв артерио-венозных мальформаций, Rh - изоиммунизация - лишь некоторые причины. Хотя эти геморрагии также расположены в глубине мозговой паренхимы, они относятся к другой категории, т.к. они не связаны с герминальным матриксом, следовательно, с гестационной незрелостью. Дифдиагноз между геморрагиями связанными и несвязанными с герминальным матриксом - важен. Инвазивные процедуры могут повредить, например, при АВА. При других формах, хирургическая эвакуация может быть необходимой. Герминально связанные геморрагии должны лечиться консервативно.

Различия между ИПГ и ПВЛ.

Обе патологии непосредственно прилежат к боковому желудочку. ПВЛ также может иметь компаненты ИПГ, но они не исходят из герминального матрикса. Геморрагия в полость ПВЛ вторична по отношению к раннему инфаркту. ПВЛ имеет отличную этиологию, отличные сонографические проявления, отличный ранний и отдаленный прогноз по отношению от ИПГ.

Ранее в этой главе мы описали сонографические признаки изолированной GMRH и наиболее частые формы его распространения - интравентрикулярные геморрагии. Но из герминальной области кровь может прорваться и в мозговую паренхиму. Поскольку интравентрикулярные кровоизлияния много чаще интрапаренхиматозных, следовательно, крови намного легче разорвать эпендиму, чем мозговую ткань. Не только размеры и давление в субэпендимальном кровоизлиянии обуславливают прорыв крови. Некоторые факторы, повышающие ранимость мозга, например, предыдущая ишемия прилежащей ткани благоприятствует распространению крови в ткань мозга. Если ишемия развилась остро, то геморрагия может развиваться незаметно, как сопутствующая ПВЛ.

** 22 **

УС признаки ИПГ связаны с герминально-матриксным началом. ИПГ определяется как светящаяся эхогенная область с масс-эффектом, прилежащая к боковому желудочку. Свежая гематома обычно с неровными, но четкими краями с гомогенным внутренним эхо паттерном. Поскольку ИПГ начинается в герминальном матриксе, она наиболее часто обнаруживается в лобно-теменной области. Эти признаки более характерны для гематом малых или средних размеров. Но могут быть гематомы, которые занимают большую часть одной или обеих гемисфер и распространяются практически до поверхности мозга. В этих случаях определить зону, из которой началось кровотечение невозможно. ИПГ всегда сочетается с ВЖК, т.к. эпендима значительно легче разрывается, чем неповрежденная паренхима. Поскольку ИПГ всегда сочетаентся с ВЖК - возникает типичная эхогенная картина в мозговой паренхиме + изоэхогенность ткани в сечение полости желудочка, сливающаяся и неотличимая по плотности от сосудистого сплетения.

Другой сонографичский признак ИПК - "масс-эффект", что отражается смещением срединных структур мозга контралатерально(межполушарная щель, фалькс в коронарном срезе-нет в книге ни однго транстемпорального среза, не описана его анатомия).В зависимости от локализации и объема гематомы ипсилатеральная Сильтвиева щель смещается. Этот масс-эффект предствляет часть сонографических созвездий (плеяда) признаков ИПГ, которые отсутствуют при ПВЛ. Различия этих двух форм интракраниальной патологии: сонографичекий диагноз ИПГ обычно несомнен, но в некоторых случаях, однако, сложно отличить ВЖК от ИПГ с прорывом в желудочки. Геморрагия в желудочках имеет четкий гладкий контур на фронтальном срезе, а при ИПГ с вторичным прорывом - контуры неровные.

При ИПГ имеется фокальный, асимметричный очаг вываливающийся из сумки эхогенности, чего нет на противоположной стороне. Эхогенность при ВЖК оформлена и гладка, в то время как при ИПГ стенка более зазубрена, так как ИПГ не ограничена эпендимой. Применение сканирования под различными углами иногда позволяет лучше спроецировать гематому. ИПГ может лучше проявляться при начале развития ПГГ и созревании начальной гематомы. Исход - порэнцефалическая киста. Подобно другим герминально матриксным геморрагиям, для ИПГ типичен исход в порэнцефалию. Раньше считалось, что порэнцефалия - результат инсульта вследствии внутриутробной гипоксии или инфекции, и определяли показания к пункции для вентрикулографии [Grant,1986]. Хотя возможна различная этиология порэнцефалий, основная причина так называемых "врожденных порэнцефалий", обнаруженных в отдаленном периоде - несомненно неонатальная ИПГ. В последнее время описаны внутриматочные ИПГ. Chinn and Filly[1983] выявлили ИПГ у только что рожденного на стадии формирования порэнцефалии. Порэнцефалия возникает после каждой ИПГ [Grant,1986], и мы отметили прямые корреляции между размерами геморрагии и последующей порэнцнфалии [Grant,1986].

** 23 **

Эволюция ИПГ в порэнцефалию: сначала ИПГ интенсивно гомогенно, спустя несколько дней - 2 нед внутренняя часть гематомы становится гипоэхогенной. Наружная часть остается высокоэхогенной и четко отграничевается от окружающих мозговых структур. Мы называет это "ringphase". Патфизиологически: внутренняя часть гематомы подвергается разжижению и прогрессивно становится все более анэхогенной. Наружный край между тем, формирует более плотный эхогенный круг на границе с мозговой тканью. Такую же эволюцию проходит сгусток и в полости желудочка. Всегда после ринг-фазы, наступает прогрессивное уменьшение размеров гематомы (ретракция сгустка), и на его месте на соответствующий объем увеличивается полость порэнцефалии. В большинстве случаев больших ИПГ\ВЖК гематома может сохраняться. В дальнейшем ретракция\резорбция может проходить одновременно с фрагментацией сгустка, и отдельно резорбируются осколки. После резорбции гематомы остается порэнцефалическая киста, сообщающаяся с боковым желудочком. Время эволюции не совсем ясно,в наших случаях формирование кист происходило от 2 недель до 2 мес. Размеры порэнцефаличесой кисты непосредственно зависят от размеров инициального кровоизлияния, однако, может иметь значение эффект сосуществующей гидроцефалии и ликворного давления на стенку кисты. Некоторые случаи это точно иллюстрируют. Пример 1: ребенок перенес ИПГ, развилась порэнцефалия и нарастающая гидроцефалия, поставлен шунт, желудочки уменьшились, исчезла порэнцефалия; после нарушения функции шунта, на фоне рецидива гидроцефалии, рецидивировала и порэнцефалия по данным сонографии. У другого ребенка после большой ИПГ сформировалась большая порэнцефалическая киста и прогрессирующая гидроцефалия. Поставлен шунт, желудочки уменьшились, киста осталась, хотя несколько уменьшилась. Динамика кисты определяется непосредственной связью между кистой и желудочками мозга. Первый случай показывает, что дефект мозговой ткани не исчезает, несмотря на невыявляемость его при сонографии.

Показано, что около 15-25% недоношенных новорожденных имеют церебеллярные геморрагии. Pape and Wigglessworth[1979] также отмечали, что церебеллярные геморрагии являются характерными, но мы имеем сведения о более редких случаях. Большинство младенцев не выживает. Церебеллярные кровоизлияния имеют относительно высокую эхогенность, чаще как и в других областях мозга. Церебеллярные гемисферы имеют низкую эхогенность, поэтому они не маскируют геморрагий. Лечение их, также как и супратенториальных геморрагий у недоношенных, очевидно, более целесообразно консервативное, хотя эти вопросы спорные.

4.Grant E.G.Neurosonography:Periventricular Leukomalacia.In:Neurosonography of the Pre-Term Neonate/Edited by Edward G.Grant.-Springer-Verlage, New York, Berlin, Heidelberg, Tokyo.-1986.-P.69-84. =========================

** 24 **

Первые упоминания о ПВЛ относятся к 1843 году [1], когда Little подчеркнул сочетание спастических контрактур и психической задержки с недоношенностью. Virchow(1867) и Parrot(1873), затем Banker and Larroche(1962) сформулировали понятие ПВЛ. По Banker and Larroche ПВЛ - это "наиболее общее патологическое изменение мозга у недоношенных новорожденных". Они отметили, что этому инфарктному процессу сопутствуют значительные неврологические расстройства, наиболее очевидными из них являются: спастическая диплегия или тетраплегия, описанные Little за 100 лет до этого. После того, как на КТ были обнаружены признаки герминальных геморрагий, все внимание в дальнейшем уделялось геморрагическим состояниям. Однако в 1982-1983 годах, три независимые группы описали "новую" патологию мозга у недоношенных [8-10]. Патологические данные оказались такими же, какими их описали за 100 лет до этого: размягчение и в конечном счете - кистозный некроз в перивентрикулярном белом веществе. Однако, понятия об обстоятельствах, при которых возникают ПВЛ сейчас, совершенно другие.

Чтобы понять сонографию, надо знать патанатомию. Инициальный инфаркт проявляется коагуляционным некрозом. Возможна геморрагия в полость инфаркта. Область инфаркта\геморрагии подвергается кистозной дегенерации, которая превращается в перивентрикулярные кисты. Кистозные полости могут быть от нескольких мм до обширных зон, распространяющихся и свободно соединяющихся с желудочками. При отсроченной аутопсии обнаруживается глиоз и рубцевание, которые являются доказательством инициального инсульта. Другой признак - генарализованое церебральное обводнение, определяемое как скопление воды ex vacuo: расширение желудочков, расширение церебральных борозд и общее уменьшение мозговой массы.

Когда мы говорим о ПВЛ, мы должны различать две фазы. Первая-это острая или эхогенная фаза. Сонографически: проявления инициального инфаркта и\или геморрагии. Эта область повышенной эхогенности затем подвергается разжижающему некрозу, который приводит к возникновению состояния обозначаемого, как стадия кистозной ПВЛ.

Сонографический диагноз ПВЛ.

Классическая картина не представляет сложностей - значительное повышение эхогенности вокруг обоих боковых желудочков. Это легко определяется на всех срезах. В особо тяжелых случаях усиление зоны эхогенности распространяется над всеми боковыми желудочками. Это уплотнение изоэхогенно сосудистому сплетению. В большинстве случаев возможна маленькая гематома внутри жделудочка. Обычно ПВЛ симметричны, но возможны и одностороннние ПВЛ.

** 25 **

У некоторых пациентов в зоне генерального гало вокруг желудочков определяются зоны пониженной или повышенной эхогенности. Зоны относительного повышения эхогенности определяются как области геморрагического инфаркта. Интенсивно гиперэхогенные области могут быть и зонами мозга, расположенными в зоне водораздела между церебральными артериями. Эхогенная фаза легко определяется на УС. Однако, два больших фактора затрудняют диагноз. Первый, очень важный фактор, - существование нормального узла повышенной эхогенности вокруг желудочков. Точная этиология этого еще не установлена. Мы считаем, что это артефакт сканирования, поскольку он не может быть легко воспроизведен в различных плоскостях сканирования. Перивентрикулярная эхогенность, однако,может быть повышена при обильных венозных сосудах, существующих в области боковых желудочков. Мы называем этот нормальный признак, как "перивентрикулярное эхогенное сияние". Так как это сияние может маскировать ПВЛ у некоторых пациентов, то эти состояния необходимо дифференцировать. Основное значение в дифдиагностике придается тому, что при ПВЛ сияние воспроизводится легко в различных плоскостях сканирования. Нормальное перивентрикулярное сияние нелегко воспроизводится при разных углах сканирования. Нормальная перивентрикулярная эхогенность восроизводится в полуаксиальной плоскости и не воспроизводится при парасагиттальном сканировании, и наоборот. Если все же сканируется в обеих плоскостях, то нормальное гало - незначительной гомогенности (много меньше сосудистого сплетения), края его нечеткие. Обычно латерально выявляется комплекс из трех образований: плотность гало, отделяемая тонкой полоской ликвора от сосудистого сплетения. При ПВЛ - это один эхоконгломерат, поскольку при ПВЛ всегда есть минимальные ВЖК. Сгусток приводит к исчезновению полоски ликвора, а плотность ПВЛ почти такая же, как сосудистого сплетения. Т.о. определяется мономорфное по гомогенности, с достаточно четкими краями образование, включающее ПВЛ + сгусток + сосудистое сплетение. Истинная ПВЛ выявляется даже при сканироварии через височную кость. Нормальное гало никогда не достигает такой эхогенности, как ПВЛ. Нормальное гало гомогенной эхоинтенсивности. ПВЛ может содержать рассеянные пятнистые области с очень высокой эхогенностью. Граница нормального перивентрикулярного свечения постепенно теряется в окружающей церебральной эхогенности. При ПВЛ ее границы хорошо определяются, и край контрастный, хотя и шероховатый. При использовании более современных машин и высокочастотных датчиков диагноз точнее. Но иногда, только формирование кист в дальнейшем может ответить на вопрос, что это было: ПВЛ или нормальное перевентрикулярное сияние. Но даже при таком подходе у некоторых младенцев высокая перивентрикулрная эхогенность отстается загадкой. Часть из них, очевидно, переносят церебральный инфаркт, который дает перивентрикулярную гиперэхогенность, но не формирует в дальнейшем кистозную дегенерацию, а только глиоз или рубцевание. Возможны ошибки в диференцировке ПВЛ с интрапаренхиматозными геморрагиями. Хотя ПВЛ при их полной двустронней форме никогда нельзя спутать с ИПГ, более локальные формы ПВЛ могут давать идентичную картину.

** 26 **

Фокальные формы ПВЛ локализуются в двух типичных местах: переднее место -латерально от лобного рога в центре семиовале Yakolev и/или в области корона радиата; заднее место - над вентрикулярным треугольником в области задней лучистости. При проведении д\диагноза между ИПГ и локальной ПВЛ надо помнить, что ИПГ может легко достигать периферии мозга и просматриваться почти под ТМО, а ПВЛ почти всегда ограничивается областью вокруг желудочков.

Мы считаем, что малые ВЖК типичны для ПВЛ. Причем, значительные ВЖК в сочетании с ПВЛ среди нашего контингента детей встретились в 25% случаев. Непонятно хронологическое взаимоотношение между этими процессами. В некоторых случаях ВЖК может быть следствием центрипитального распространения геморрагической ПВЛ. В других - ВЖК может начаться в герминальном матриксе. ПВЛ и ВЖК в отдельных случаях не связанны временными связями. Мы видели, когда оба процесса развиваются в различное время. В дальнейшем мы установили, что младенец имел ПВЛ, ВЖК и ИПГ. Этому ребенку проведена УС в первый день жизни. Затем на 4 день, после катастрофических клинических событий была выявлена высокоплотная область ИПГ справа в дополнение к ПВЛ, выявленной ранее. Мало понятна связь, хотя и возможна, как временная так и этиологическая, между ПВЛ и ВЖК, что делает очень сложной нейрохиргическоую помощь в этих случаях. Прогноз в этой группе детей особенно плохой.

Кистозная или еще более хроническая фаза ПВЛ, в большинстве случаев, имеет хорошие опознавательные знаки процесса в отношении его происхождения. Диагноз в острой или эхогенной фазе может быть ошибочным. Levene[10] описал случай, когда сонографическая манифестация ПВЛ выявлена только на стадии кистозной ПВЛ. Кистозные ПВЛ обычно появляются внутри патологической перивентрикулярной эхогенности. В некоторых случаях возможны и другие проявления. Время, когда кистозные полости становятся визуализируемыми, различно. Они могут появляться, как минимум, через 10 дней после инициального инсульта или, самое позднее, через 20 дней. Мы наблюдали одного пациента, у которого была кистозная ПВЛ на первый день жизни, и мы оценили это как инсульт в утробе. Ранние перивентрикулярные кисты очень маленькие и рубцуются внутри патологической эхогенной области вокруг бокового желудочка. Эти маленькие кисты могут быть выявленными только при высокоразрешающих сканнерах. В результате кисты увеличиваются или сливаются, так как эхогенный инфаркт превращается в жидкость. При локальных ПВЛ или менее тяжелых ПВЛ, кисты могут быть ограничены зоной передних отделов корона радиата или областью сверху и кзади от вентрикулярного треугольника. Эти две зоны являются циркуляторными зонами водораздела, описанными ранее. Наиболее часто кистозная дегенерация идет вдоль и параллельно телам боковых желудочков. Кисты могут распростряняться от кончика лобного рога до затылочного рога. Распространенность кистозной дегенерации обычно параллельна и пропорциональна распространенности инициального инфаркта, хотя постгеморрагическая гидроцефалия осложняет ситуацию. Кистозные ПВЛ обычно лучше выявляются сбоку от желудочков при полуаксиальном сканировании и сразу сверху над желудочками при парасагиттальном плане. Появляются кисты в виде очень малых образований. При патанатомии кисты в 2-3 мм могут быть только большой находкой [7,11,13]. Показано, что применение рутинного 5 мГц сканнера в значительном проценте не находит ПВЛ[16].

** 27 **

В тяжелых случаях кистозная ПВЛ может быть значительной, вплоть до выраженной генерализованнной вентрикулярной дилятации. Зоны кистозного некроза могут быть больше, чем желудочки сами по себе, наличие в кистах внутренних перегородок обычно раскрывает их происхождение. Такие перегородки лучше видны в менее осложненных ПВЛ, таких как на фиг.4-14. Перегородки очевидно представляют собой резидуальные фиброзные стромальные элементы мозга, которые не были разрушены инфарктом. Такие перегородки редко видны после интрапаренхиматозных геморрагий. Они либо разрушаются, либо сдвигаются в сторону гематом с формированием фокальной однокамерной порэнцефалической кисты. Перегородки типичные для кистозной ПВЛ часто исчезают со временем. Во многих случаях, когда эпендима, отделяющая желудочек от кисты дегенерирует, формируется большой дефект, делающий открытым собщение с боковым желудочком мозга. Обширные области кистозной ПВЛ особенно большими могут быть при комбинации ПВЛ с ВЖК[15]. Играет ли роль ПТГ в дальнейшем ухудшении ПВЛ - неясно. Наличие сообщения между окклюзированным желудочком и кистой является причиной увеличения кисты. С сонографической точки зрения иногда невозможно точно отличить, что расширяется: желудочки или киста. Обширная область кистозной дегенерации может незаметно переходить в желудочек. В этом случае мы применяем термин "ложный желудочек". Кистозная ПВЛ может проявляться как необычное выбухание или неровный контур вентрикулярной стенки. В некоторых случаях только самая передняя часть бокового желудочка может быть идентифицирована. В одном случае особо эхогенная "перегородка" намекала на демаркацию между желудочком и кистой. У пациентов с локальной областью вентрикулярного расширения при отсутствии сонограмм, с ранее выявленной патологией, может быть диагностирована ПВЛ при идентификации четких септ. КТ часто не может выявить этих мембран. Установлено[14], что пациенты с локализованными "псевдожелудочками", вторичными от ПВЛ, могут часто иметь фестончатый край прилежащего желудочка даже после разрыва септы. Дифференциация между истинным желудочковым расширением и "псевдожелудочками" имеет значение в плане лечения. Возможно уменьшение истинной вентрикуломегалии с помощью шунта, и хотя нейрохирург восстановит мозговую паренхиму, ПВЛ и соответсвующие ей неврологические дефициты останутся.

** 28 **

Приблизительно 25% наших пациентов имели ПВЛ и значительное ВЖК и требовали стационарного наблюдения. Однако остальные 75% не имели значительного ВЖК, значительного вентрикулярного расширения или других осложнений, требовавших лечения. Пациенты с неосложненными ПВЛ, которым проводились несколько сканирований по поводу ВЖК, затем выводятся из поля зрения. В этих неосложненных случаях кисты обычно остаются статичными в размерах. Септы в ряде случаев могут дегенерировать, приводя к к псевдовентрикуломегалии, они не требуют лечения. В других случаях все соногнарфические признаки ПВЛ могут со временем исчезнуть, вплоть до нормы. Нормализация сонограммы при этом не меняет диагноз. Патанатомически - кисты исчезли, микроскопически они облитерировались глиозной тканью и рубцом. Первоначальный диагноз и связанный с ним неврологический дефицит остается [11,12]. Кроме локальных резидуальных проявлений ПВЛ, возможны диффузные изменения в виде уменьшения мозговой массы, так как возможная этиология - генерализованная аноксия. В тяжелых случаях возможны на этом фоне локальные инфаркты, которые имеют проявления как ПВЛ, но в дальнейшем отмечается эффект на весь мозг. Обычным последствием глобальной кислородной недостаточности является генерализованное церебральное повреждение или церебральная атрофия[17].

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16