Реферат: Эпилепсия

) Общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами

) Обонятельные или вкусовые агнозии, раздражение височных отделов может сопровождаться обонятельными, вкусовыми галлюцинациями .

) Приступы системного головокружения

) В глубоких отделах височной доли проходят зрительные пути, что создает возможность появления гемианопсий (чаще квадрантных).

) Нарушение височно-мостомозжечковых связей может приводить к развитию контралатеральной гемиатаксии.

Поражение затылочной доли

) проявляется прежде всего в виде различных зрительных нарушений. Могут наблюдаться гомонимная (половинная или квадратная) гемианопсия, метаморфопсия, макро- и микропсия, фотомы, зрительные галлюцинации, зрительная агнозия, снижение зрительной памяти, нарушения зрительной ориентировки.

) Контралатеральная атаксия (затылочно-мосто-мозжечковый путь).

Поражение правого (не доминантного) полушария : своеобразные изменения психики, оглушенность, некоторая дезориентированность, неадекватность, снижение чувства дистанции.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Вегетативная нервная система.

Кожные покровы бледно - розовые, чистые, теплые, влажные. Жировая клетчатка  равномерно выражена. Вторичные половые признаки  выражены. Волосы и ногти блестящие, не ломкие.

Местный дермографизм: через  10 секунд после нансения раздражения, красный, нестойкий, неразлитой. Рефлекторный дермографизм вызывается через 5 секунд после нанесения раздражения - образуется розовая полоса с неровными краями, нестойкий. Пиломоторный рефлекс вызывается на различных участках тела.

При глазо-сердечном рефлексе Ашнера ЧСС замедлялось на 6 уд/мин. При ортостатическом рефлексе пульс учащался на 8 уд/мин.

Тазовые функции не нарушены.

   Вегетативная нервная система включает сегментарные аппараты (ядра боковых рогов спинного мозга , вегетативные узлы, симпатический ствол), а также надсегментарные аппараты — лимбико-ретикулярный комплекс, гипоталамус.

Исследование вегетативной нервной системы: 1) регуляции тонуса сосудов и сердечной деятельности; 2) регуляции секреторной деятельности желез; 3) терморегуляции; 4) регуляции обменных процессов, функций эндокринной системы; 5) иннервации гладкой мускулатуры; 6) адаптационно-трофическим влияниям на рецепторный и синаптический аппараты.

Исследование регуляции сосудистого тонуса. Возбуждение симпатической нервной системы приводит к сужению сосудов, возбуждение парасимпатической — к расширению их. Кроме того, в регуляции сосудистого тонуса большое значение имеют ряд биологически активных веществ, работа сердца, общая двигательная активность. Жизненно важные центры сосудистой регуляции находятся в продолговатом мозге (IV жердочек) и гипоталамусе. Разрушение этих центров может быть причиной гибели больного вследствие резкого снижения артериального давления и остановки сердца, а нарушение деятельности этих центров—вызвать изменения давления (гипертония, гипотония, колебания давления, пульса).

В неврологической клинике часто встречаются расстройства сосудистой регуляции, называемые вегетативно-сосудистыми дистониями, для которых характерны головокружение, лабильность артериального давления, резкая игра вазомоторов и похолодание конечностей, потливость и другие симптомы.

К нарушениям сосудистой регуляции относятся также острые вазомоторные расстройства, наблюдающиеся при ангионевротическом отеке, мигрени, болезни Рейно и др.

Сосудистую регуляцию исследуют при помощи ряда сердечно-сосудистых рефлексов.

Глазосердечный рефлекс Даньини-Ашнера. Вызывают надавливанием на переднебоковые поверхности глазных яблок в течение 2о-30 с. В норме пульс замедляется на 8—10 в минуту. При повышении тонуса парасимпатической нервной системы пульс замедляется более чем на 10 в минуту, при симпатикотонии он остается без изменений или учащается.

Солярный рефлекс. Вызывают надавливанием на солнечное сплетение в течение 20— 30 с. Наступает снижение артериального давления и замедление пульса на 4—12 в минуту.

Клиностатическая проба. При переходе обследуемого из вертикального положения в горизонтальное в норме пульс замедляется на 10—12 в минуту.

Ортостатическая проба. При переходе обследуемого из горизонтального положения в вертикальное в норме пульс учащается на 10—12 в минуту. Большее его учащение, а также замедление расцениваются как показатель вегетативной дисфункции.

Исследование кожных вегетативных рефлексов.

 Местный дермографизм. Вызывают штриховым раздражением кожи тупым предметом. Белый дермографизм (повышенный тонус капилляров) указывает на повышение тонуса симпатической нервной системы, выраженный красный дермографизм (понижение тонуса капилляров)—на повышение тонуса парасимпатической нервной системы.

Рефлекторный дермографизм. Определяют путем проведения иглой по коже. Образуется через 5-30 сек. красная полоса с неровными краями. Иннервация сосудорасширителей обеспечивается центрами спинного мозга, поэтому при поражении периферических нервов и сегментарного аппарата спинного мозга наступает выпадение этого рефлекса в зоне сегмента. Иногда встречается возвышенный дермографизм, при котором в ответ на раздражение возникает приподнятый кожный валик.

Пиломоторный рефлекс. Вызывают быстрым охлаждением кожи эфиром, холодной водой или щипковым ее раздражением в области надплечья. В ответ возникает сокращение гладких волосковых мышц на стороне раздражения («гусиная кожа»). Дуга пиломоторного рефлекса замыкается в спинном мозге. Поражение спинного мозга сопровождается выпадением пиломоторного рефлекса на соответствующем уровне. Рефлекс сохраняется выше и ниже уровня поражения.

Исследование терморегуляции и потоотделения. Способность к поддержанию постоянной температуры тела осуществляется благодаря сложному взаимодействию вегетативных центров, эндокринной системы и обменных процессов. Функция потоотделения также принимает участие в терморегуляции, хотя имеет и другое значение—выделение шлаков. Высшие центры терморегуляции расположены в диэнцефальной области. При гемиплегиях кожная температура на стороне паралича на 1-1,5°С меньше, чем на здоровой.

Рефлекс потоотделения при нагревании тела замыкается на уровне боковых рогов спинного мозга в соответствующих сегментах. Гипоталамус оказывает влияние на спинальные центры.

   Салицилаты влияют на гипоталамические температурные центры, согревание — на спинальные уровни, пилокарпин—на периферическую вегетативную систему (волокна, узлы).

   При поражении гипоталамической области или ее связей со спинальными нейронами ацетилсалициловая кислота не вызывает потоотделения, тогда как согревание и инъекции пилокарпина дают эффект, поскольку сохранены периферические механизмы рефлекса. Если поражены боковые рога или преганглионарные волокна, то в соответствующих сегментах потоотделение вызывается только при помощи пилокарпина. При поражении постганглионарных волокон потоотделение не удается вызвать ни одним из трех указанных средств.

Для топографического изучения распределения потоотделения применяют про6у Минора. Кожу обследуемого покрывают составом (йод, касторовое масло, спирт) и через несколько минут припудривают крахмалом. Путем согревания вызывают потовый рефлекс—кожа окрашивается в синий цвет. Участки с отсутствием потоотделения остаются неокрашенными.

При поражениях гипоталамуса нередко нарушается потоотделение на одной половине тела.

Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка (mm. sphincter et dilatator pupillae), аккомодацию (m.ciliaris), определенное положение глазного яблока в глазнице (m. orbitalis), и частично поднимание верхнего века (m. tarsalis superior)

Ядра парасимпатической иннервации :

1) мелкоклеточные ядра Якубовича—Эдингера—Вестфаля (добавочные ядра III черепного нерва), обеспечивающие парасимпатическую иннервацию мышцы, суживающей зрачок .

2) непарное парасимпатическое ядро Перлиа, дающее волокна к цилиарной мышце, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающей аккомодацию к разнофокусному видению (III пара).

Волокна от этих ядер идут в gangl. ciliare.

Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов C8-Th1. Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам (mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).

   В результате поражения ядер Якубовича—Эдингера—Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка , при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз), снижение реакции зрачка на свет (поражение эфферентной части дуги зрачкового рефлекса), отсутствие прямой и содружественной реакции зрачка на свет. При поражении ядра Перлиа или идущих от него волокон нарушается аккомодация.

 Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к синдрому Бернара—Горнера: сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому опущению верхнего века. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация радужки. Синдром Бернара—Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне С8 - Th1, верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже—нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга); раздражение этих отделов может вызывать экзофтальм и мидриаз.

Синдромы поражения вегетативной нервной системы.

При поражении боковых рогов спинного мозга наступают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации, синдром Бернара—Горнера на уровне С8 - Th1.

Синдромы поражения гипоталамуса. Четкой границы между отдельными формами синдромов нет. Одни и те же симптомы часто наблюдаются при разных синдромах. Характерны следующие симптомокомплексы:

Нарушение сна и бодрствования. Проявляются в виде пароксизмальной гиперсомнии, перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, бессонницы.

Вегетативно - сосудистый синдром (по гипер- или гипотоническому типу) характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатико-адреналовых кризов. Часто они сочетаются или предшествуют друг другу.

Нарушения терморегуляции : подъем температуры до 39-40°С, состояние больного не страдает, жар не купируется жаропонижающими.

Нейроэндокринный синдром. В основе его лежит плюригландулярная дисфункция. Основными проявлениями служат нарушения разных видов обмена, эндокринные, а также нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, алопеция, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т. д.). Могут, наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии. Могут наблюдаться различные эндокринные заболевания : СД-II, гипертиреоз (часто со злокачественным экзофтальмом), и др.

Синдром Иценко-Кушинга. Характерен «бычий» тип ожирения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечного пояса, груди, живота. Отложение жировой клетчатки на лице придает ему своеобразный дунообразньш вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышечной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостерондов в моче.

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского—Фрелиха) наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный облик, девочкам—зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фодднкулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные половые признаки. Трофические расстройства кожи.

Синдром Лоренса—Муна—Бидля : врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.

Преждевременное   половое  созревание  может быть вызвано опухолями маммилярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области—булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушение сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы, морально-этическими отклонениями. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.

Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию. У девочек отмечаются вертикальная вульва, недоразвитие больших губ, половых желез, отсутствие вторичного оволосения задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17-18 лет.

Церебральный нанизм — синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифюарно-диафизарные линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.

Гигантизм, акромегалия.

Несахарный диабет. Возникает при инфекционных поражениях, опухолях гипоталамической области. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона. Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную относительную плотность.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

План обследования:

М-ЭХО.

Электромиография.

ЭЭГ.

ЭКГ.

Общий анализ крови.

Общий анализ мочи.

Анализ на ВИЧ и RW.

КЭЭГ – заключение регистрируется условная эпилептическая активность в правой височной области. Повышение общей судорожной готовности головного мозга.

ЭКГ  – полувертикальная электрическая ось сердца, ритм синусовый 85 в мин.

Топический диагноз:

На основании выделенных синдромов (а именно: простые парциальные обонятельные припадки; наличие обонятельного компонента (ауры) в простых припадках с вторичной генерализацией; на КЭЭГ регистрируется условная эпилептическая активность в правой височной области) можно предположить, что очаг повреждения располагается в правой височной доле.

 

Дифференциальный диагноз;

f Опухоль височной доли головного мозга. Эпилептический синдром:

---- общим для этого заболевания и симптоматики нашей больной является наличие обонятельных галлюцинаций, эпилептических припадков с обонятельной аурой; головной боли.

---- однако имеются следующие отличия:

Для опухоли височной доли головного мозга характерно:

Наличие гипертензионного синдрома (оглушённость, психическая подавленность, головокружение, тошнота и рвота);

Офтальмоскопически – застойный диск зрительного нерва;

Вестибулярные расстройства – ощущения неустойчивости, вращения окружающих предметов;

Постепенно прогрессирующее течение;

Что не характерно для нашей больной.

f Истерический невроз. Демонстративные припадки.

---- общим для этого заболевания и симптоматики нашей больной является наличие припадков по типу эпилептических; нарушение сна.

 ---- однако имеются следующие отличия:

Для истерического невроза характерно:

Провоцирование всегда актуальной, индивидуально значимой для больного информацией, имеющей психотравмирующее значение;

Свойственна вычурность, необычность, гротескность клиники;

Быстрый и полный выход изприступа, без астении;

Что нехарактерно для симптоматики нашей больной.

Клинический диагноз и его обоснование:

Парциальная симптоматическая (височная) эпилепсия. Полиморфные припадки.

Диагноз поставлен на основании:

·     Жалоб на обонятельные галлюцинации в виде ощущения неприятного запаха испорченной пищи. Серию приступов в течении дня: около 5 длительностью около 2 – х минут каждый, сопровождавшихся потерей сознания и генерализованными тонико-клоническими судорогами. Приступ начался с ощущения головокружения, слабости во всём теле  и чувстве онемения и тяжести, затем возникла темнота в глазах. Ощущение слабости, разбитости, разбитости после серии приступов.

·     Анамнеза заболевания: девочка больна с 1996 года; у неё наблюдаются с частотой 1 раз в месяц приступы – генерализованные судорожные тонико клонические на фоне потери сознания.

·     Объективно: значительной симптоматики не выявлено.

·     Дополнительных методов исследования: на КЭЭГ регистрируется условная эпилептическая активность в правой височной области. Повышение общей судорожной активности мозга.  

Общий план лечения:

1.    режим общий.

2.    диета (стол) № 15.

3.    медикаментозное лечение:

·     В качестве патогенетического и симптоматического лечении эпилепсии (с её особенностями) показаны препараты из группы антиэпилептических препаратов – в данном случае – финлепсин: его суточная доза составляет 10-30 мг/кг в 3 приёма.

·     Показаны препараты улучшающие мозговое кровообращение – например цинноризин: его суточная доза по 25 мг 3 раза в день.

·      Показаны препараты, улучшающие метаболизм мозга в т.ч. – витамины группы В.

·     Показаны седативные препараты – например диазепам: его суточная доза по 2-10 мг внутрь 3-4 раза в сутки.

4.    немедикаментозное лечение:

       физиотерапия, как нормализирующее кровообращение, оказывает нервнотрофическое и тонизирующее действие на нервную систему. При височной эпилепсии (что наблюдается у нашей больной) предлагают использовать стимуляцию шейных симпатических узлов синусоидальными модулированными токами с помощью аппарата Амплипульс-4 – по 10 минут 6 сеансов ежедневно в положении больной на спине. однако имеются следующие отличия: