Реферат: Аномалії нирок і сечовивідних шляхів чоловічих статевих органів (крипторхізм, ектопія). Клініка, діагностика, лікування
АНОМАЛІЇ СЕЧОВИПУСКНОГО КАНАЛУ
Найчастіше виникають такі аномалії розвитку сечовипускного каналу, як гіпоспадія та епіспадія, що трапляються частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.
Гіпоспадія відсутність на деякому відтинку сечовипускного каналу задньої стінки, внаслідок чого його зовнішній отвір розміщений на задній поверхні статевого члена, у ділянці калитки або на промежині.
Розрізняють чотири ступені гіпоспадії у хлопчиків: головчасту (сечовипускний канал відкривається на задній поверхні головки статевого члена); стовбурову (зовнішній отвір розташований на задній поверхні статевого члена); калиткову (зовнішній отвір розташований між двома половинами розщепленої калитки); промежинну (отвір розміщений на промежині). При двох останніх ступенях гіпоспадії розщеплена надвоє калитка нагадує більше соромітні губи, а позаяк гіпоспадія часто супроводжується крипторхізмом і статевий член недорозвинений, викривлений донизу і притягнений до калитки, нагадуючи клітор, то не завжди легко визначити стать пацієнта.
У дівчаток розрізняють два ступені гіпоспадії: при І ступені зовнішній отвір сечівника розташований у середньому або нижньому відділі піхви, сечовипускання збережене; при II ступені розщеплення задньої стінки досягає сфінктера і супроводжується нетриманням сечі.
Лікування гіпоспадії відбувається в два етапи: випрямлення статевого члена і створення відсутньої ділянки сечовипускного каналу із найближче розташованої шкіри статевого члена, калитки, піхви, сечового міхура або щічної слизової шляхом пластичної операції. При нетриманні сечі рекомендується пластика сфінктера сечового міхура.
При епіспад сечовипускний канал розташований спереду від кавернозних тіл і частково позбавлений передньої стінки. Відповідно до розташування зовнішнього отвору сечовипускного каналу у хлопчиків розрізняють головчасту, стовбурову і тотальну форми епіспадії. При останній на усій задній поверхні статевого члена є широка щілина, спрямована під лобковий симфіз, статевий член недорозвинений, викривлений догори внаслідок розщеплення зовнішнього сфінктера, спостерігається постійне нетримання сечі. Нерідко тотальна епіспадія поєднується з недорозвиненістю передміхурової залози, з крипторхізмом або гіпоплазією яєчок. У дівчаток розрізняють кліторну, підлобкову і тотальну форми епіспадії.
Головчаста кліторна епіспадія не призводить до тяжких розладів і лікування не потребує. Лікування стовбурової епіспадії полягає у відновленні передньої стінки сечовипускного каналу зшиванням освіжених країв. При тотальній і підлобковій епіспадії необхідно, крім цього, відновити розщеплений сфінктер, сечовипускний канал. Оперативне лікування епіспадії найкраще здійснювати у віці 3—7 років.
Деякі аномал шийки сечового міхура і сечовипускного каналу можна об'єднати у групу природженої інфравезикальної обструкції, що означає наявність перешкоди відтіканню сечі нижче від сечового міхура. До цих аномалій належать гіпертрофія сім'яного горбика, контрактура шийки сечового міхура, природжені клапани, звуження, нориці і дивертикули сечовипускного каналу. Нарешті, можлива природжена відсутність (атрезія) тієї чи іншої частини сечовипускного каналу, частіше ділянки зовнішнього отвору. Контрактура шийки сечового міхура утворюється внаслідок гіпертрофії м'язів з розвитком рубцевої тканини у підслизовому і м'язовому шарах шийки.
Симптоми при нтравезикальнії обструкції такі: утруднення сечовипускання, послаблення струменя сечі. Спочатку сечовий міхур спорожняється цілковито внаслідок компенсаторної гіпертрофії сечового міхура, але поступово функція спорожнення послаблюється і з'являється залишкова сеча, кількість якої неухильно зростає аж до перерозтягнення сечового міхура і його сфінктера. Це проявляється парадоксальним поєднанням затримки сечі з нетриманням сечі через те, що довільне сечовипускання відсутнє внаслідок атонії детрузора і водночас сеча не утримується у міхурі внаслідок атонії сфінктера. Діагностику здійснюють на основі даних цистоуретероскопії, уретроцистографії, цисто- і сфінктерометрії, ультразвукового обстеження, урофлоуметрії. Лікування на ранніх стадіях може бути консервативним. При прогресуванні порушення акту сечовипускання лікування оперативне: відновлення пасажу сечі ендоскопічно або шляхом відкрито операції.
Клапани сечовипускного каналу — природжені складки його стінки у ділянці сім'яного горбика. Ця аномалія нерідко поєднується з іншими вадами розвитку органів сечостатевої системи: гіпертрофією сім'яного горбика, контрактурою шийки сечового міхура, ектопією яєчка і т. ін.
Розрізняють три типи клапанів:
1) чашеподібн клапани, які розташовані нижче від сім'яного горбика;
2) лійкоподібн клапани, які розташовані між сім'яним горбиком та шийкою сечового міхура;
3) клапани у вигляді поперечної діафрагми. Симптоми ті ж, що і при контрактурі шийки сечового міхура, а клінічний перебіг ще швидший. Розпізнавання здійснюють за допомогою уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, дослідження сечовипускного каналу головчастим бужем. Лікування лише оперативне: видалення клапанів шляхом трансуретральної електрорезекції або відкритого оперативного втручання.
Природжен звуження та облітерація сечовипускного каналу частіше трапляються у зовнішньому його відділі. Симптоми звужень та їх клінічний перебіг такі ж, як і при інших формах інфравезикальної обструкції. У разі природженої облітерації, а саме повного зарощення, атрезії просвіту сечовипускного каналу у новонародженого відсутн сечовипускання. При цьому сеча може іноді виділятися через незарослий урахує чи природжену міхурово-піхвову, або міхурово-прямокишкову норицю. У раз відсутності сечовипускання у новонародженого у перші 24 год життя потрібна консультація лікаря-уролога. Діагноз визначають за допомогою інструментального дослідження сечовипускного каналу, цистоуретерографії. Лікування оперативне: висічення облітерованої ділянки сечовипускного каналу з відновленням його прохідності сполученням здорових ділянок за типом "кінець у кінець". Як перший етап можливе тимчасове відведення сечі шляхом епіцистостомії.
Природжен звуження спостерігаються в будь-якій ділянці сечівника, але найчастіше — в дистальному відділі. Симптоми ті ж, що і при інших видах інфравезикальної обструкції. Розпізнавання здійснюють за допомогою уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, дослідження сечовипускного каналу головчастим бужем. При невеликому звуженні уретри використовують оптичну уретротомію. При значному звуженні необхідне оперативне лікування: висічення звуженої ділянки сечовипускного каналу з відновленням його прохідності шляхом сполучення здорових ділянок за типом "кінець у кінець". Іноді при неглибокому зарощенні зовнішнього отвору сечовипускного каналу виникає потреба в його розтині — меатотомії.
Гіпертрофія сім'яного горбика — аномалія розвитку, яка характеризується значною гіперплазією всіх його елементів. Гіпертрофія сім'яного горбика буває настільки значною, що він майже цілком закриває просвіт сечовипускного каналу призводить до тяжких порушень спорожнення сечового міхура. Симптоми ті ж, що при описаних вище формах обструкції сечовипускного каналу. Можуть виникати часті і болісні ерекції статевого члена під час акту сечовипускання. При уретрографії визначається дефект наповнення рентгеноконтрастною речовиною у задньому відділі сечовипускного каналу. Діагностику здійснюють за допомогою уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, дослідження сечовипускного каналу головчастим бужем. Лікування полягає у резекції гіпертрофованого сім'яного горбика з трансуретрального або промежинного доступу.
Значно рідше трапляються природжені нориці та дивертикули сечовипускного каналу, а також подвоєння сечовипускного каналу.
Подвоєння сечовипускного каналу може спостерігатись при подвоєнні статевого члена та без нього. При повному подвоєнні додатковий сечівник відходить від шийки сечового міхура та відкривається на головці або тілі статевого члена. При неповному подвоєнні додатковий сечівник відходить від основного і закінчується сліпо або відкривається на головці чи тілі статевого члена. Найчастіше трапляється таке подвоєння, як парауретральний хід. Це вузький, сліпий, паралельний до основного сечівника канал, який відкривається в ділянці головки статевого члена та нема окремих печеристих тіл. Лікування необхідне лише при порушенні акту сечовипускання та приєднанні запалення. У таких випадках рекомендується висічення додаткового сечівника або парауретрального ходу.
Природжений дивертикул — мішкоподібний випин на задній стінці сечівника. Трапляється рідко. Діагностика ґрунтується на уретроскопії, уретрографії. Лікування полягає у висіканні дивертикула.
Природжені кісти сечівника спостерігаються дуже рідко. Утворення таких кіст є наслідком закупорювання чи облітерації вивідної протоки бульбоуретральних залоз. Діагностика ґрунтується на даних мікційної та висхідної цистоуретрографії та пальпації сечівника. Хірургічне лікування полягає у вилущуванні кісти.
Випадіння слизової оболонки сечівника — аномалія, яка зумовлена дефектом розвитку еластичної тканини. При частковому випадінні слизова оболонка нагаду пухлиноподібний утвір, який розташований на одній стінці сечівника. При повному випадінні слизова оболонка сечівника утворює валок, у центрі якого розміщений отвір уретри. Лікування хірургічне.
Природжена сечівниково-прямокишкова нориця спостерігається дуже рідко — в одного на 6000...8000 новонароджених. Нориці розташовуються частіше в задньому відділ сечівника. Здебільшого аномалія поєднана з атрезією прямої кишки. Основою діагностики є анамнез, рентгенологічні методи дослідження (уретроцистографія т.ін.), уретроскопія, ректороманоскопія. Лікування — лише хірургічне, полягає у ліквідації нориці.
АНОМАЛІЇ ЧОЛОВІЧИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ
Аномал чоловічого статевого члена
Відсутність статевого члена — рідкісна аномалія розвитку. Зазвичай поєднується з вадами розвитку, які несумісні з життям. Лікування полягає в косметичних операціях у віці 15-20 років.
Відсутність головки статевого члена — рідкісна аномалія розвитку. Спеціального лікування не потребує.
Ектопія статевого члена — рідкісна аномалія розвитку, при якій у новонародженого спостерігається роздвоєна калитка з нормальними яєчками та статевий член невеликих розмірів, який звисає поза калиткою. Рекомендується хірургічне лікування — переміщення статевого члена на звичайне місце.
Прихований статевий член — рідкісна аномалія розвитку, при якій під час звичайного огляду немає статевого члена через дуже виражену підшкірну основу. Калитка розвинена нормально. Лікування — хірургічне.
Подвоєння статевого члена — рідкісна аномалія розвитку. Подвоєння може бути повним (два статевих члени і два сечівники) і неповним (два статевих члени зі сечівниковим жолобом у кожному). Описані випадки повного подвоєння сечового міхура, статевого члена і калитки. Ліку вання — хірургічне, полягає у видаленні менш розвиненого статевого члена.
Фімоз природжене звуження передньої шкірочки, що не дає змоги оголити головку. У перші роки життя у хлопчиків препуціальна порожнина ще не розкривається, передня шкірочка є хоботоподібною. Цей стан прийнято називати фізіологічним фімозом. Він, однак, зумовлений не вузькістю передньої шкірочки, а тим, що вона ще не відділилася від головки статевого члена.
Вже у ранньому віці починається накопичення смегми під передньою шкірочкою. Під вузькою передньою шкірочкою смегма застоюється і розкладається, призводячи до запального ускладнення (баланопостит).
Баланопостит виникає при фізіологічному фімозі і призводить до рубцювання передньої шкірочки розвитку справжнього фімозу. При різко вираженому фімозі з точковим отвором у передній шкірочці порушується сечовипускання: сеча виділяється тонким ниткоподібним струменем, затримується у препуціальному мішку, роздуваючи його. Фімоз призводить до тяжких ускладнень, одним з яких є порушення функції сечового міхура нирок. Тому для профілактики порушень уродинаміки, баланопоститу і раку статевого члена не можна допускати, щоб препуціальна порожнина у дитини була тривалий час закритою. Кожного хлопчика, який досяг віку 4 років і в якого самостійно не розкрився препуціальний мішок, необхідно обстежити в уролога. Лікарю-урологу або вдається вивільнити головку статевого члена від нібито склеєної з нею передньою шкірочкою, або доводиться роз'єднувати їх коловими рухами невеликого металічного зонда. В обох випадках ліквідація фізіологічного фімозу у дітей є малотравматичною маніпуляцією і не спричиняє ускладнень.
При справжньому фімозі необхідна операція — колове висічення передньої шкірочки. Наслідком фімозу буває також защемлення статевого члена відтягненою вузькою передньою шкірочкою за головкою — парафімоз. Защемлення призводить до набряку головки передньої шкірочки, а набряк, у свою чергу — до ще більшого защемлення. Якщо не вдається вправити головку у препуціальний мішок, доводиться виконувати операцію, яка полягає у розтині защемлюючого кільця передньої шкірочки. При розвитку некрозу передньої шкірочки необхідне негайне оперативне втручання без попередніх спроб вправляння. Інша аномалія розвитку статевого члена — коротка вуздечка, наслідком чого є викривлення головки під час ерекції, біль під час статевих зносин, які можуть спричинитися до розриву вуздечки. В останньому випадку слід скерувати хворого до уролога для оперативного лікування. Лікування, яке здійснюють у плановому порядку, полягає у поперечному розтинанн вуздечки і зшиванні у поздовжньому напрямку.
АНОМАЛІЇ ЯЄЧКА
Природжен аномалії розвитку яєчка трапляються порівняно часто — у 5% новонароджених. їх поділяють на аномалії кількості, положення і структури. Аномалії кількост яєчка найбільш рідкісні. До них належать монорхізм, анорхізм, поліорхізм.
Анорхізм природжена відсутність обох яєчок. Виникає зазвичай унаслідок ушкодження на ранніх етапах ембріонального розвитку статевих залоз після короткочасно секреції ними андрогенів. Клінічна картина: євнухоподібна тілобудова, недорозвинені зовнішні статеві органи, відсутні простата та сім'яні міхурці. Вторинні статеві ознаки розвинені слабо. Лікування — гормональне (андрогени).
Монорхізм природжена відсутність одного яєчка. Аномалія є наслідком порушення ембріогенезу перед закладкою кінцевої нирки і статевої залози. При монорхізмі відсутні також придаток і сім'явиносна протока. Лікування: оперативне — імплантація протезу яєчка із силікону, замісна гормональна терапія.
Поліорхізм наявність додаткового яєчка з одного чи обох боків. Тра пляється дуже рідко. Додаткове яєчко недорозвинене, розміщене поблизу основного і переважно нема придатка і сім'явиносної протоки. Лікування полягає в оперативному видаленн додаткового яєчка.
Синорхізм природжене зрощення обох неопущених з черевної порожнини яєчок. Лікування оперативне роз'єднання яєчок та розміщення їх у калитці.
Найчастіш аномалії положення яєчка поділяють на дві групи: ектопія яєчка і крипторхізм.
При ектопії яєчко в процесі внутрішньоутробного розвитку відхиляється від свого нормального шляху переходу з позаочеревинного простору у калитку й опиняється під шкірою стегна, промежини, надлобкової ділянки або у протилежній половині калитки. Лікування оперативне з переміщенням яєчка на звичайне місце ( вік — до 5 років).
Крипторхізм затримка опущення яєчок. При крипторхізмі яєчко затримується на тому чи іншому етапі свого переміщення у калитку. Порушення процесу опущення яєчка у калитку може мати гормональні і механічні причини.
Етіологія: 1) наявність ендокринних порушень; 2) фемінізація дитини; 3) аномалії розвитку, нфантилізм; 4) наявність великої кількості гонадотропних гормонів у сеч вагітних жінок у період опущення яєчок в ембріона; 5) недорозвинення гіпофіза в ембріона. Патогенез: порушення гормональної регуляції гіпофізом функц статевих залоз.
При ендокринній недостатності крипторхізм частіше буває двобічним і поєднується з гіпоплазією яєчок. Механічні чинники, а саме короткі судини яєчка, недорозвиненість пахвинного каналу і т. ін., частіше призводять до однобічного крипторхізму, причому друге яєчко розташоване нормально. Залежно від того, де затрималось яєчко: у черевній порожнині чи у пахвинному каналі, розрізняють черевний пахвинний крипторхізм.
Здебільшого затримка яєчка є тимчасовою, у перші місяці і роки життя воно опускається у калитку, тому у новонароджених крипторхізм трапляється приблизно у 4% , у дорослих — у 0,8% випадків. Черевний крипторхізм зазвичай безсимптомний, при пахвинному — виникає біль внаслідок стискання яєчка під час ходьби і фізичного навантаження. Іноді пахвинний крипторхізм супроводиться пахвинно-калитковою грижею. Ускладненнями пахвинного крипторхізму можуть бути перекрут сім'яного канатика з інфарктом яєчка, защемлення яєчка у пахвинному каналі. Найнебезпечніпіе ускладнення крипторхізму — розвиток у затриманому яєчку злоякісної пухлини, що зумовлене недостатнім диференціюванням клітин аномального яєчка.
Діагностика. Під час огляду виявляють відсутність одного чи обох яєчок у калитці; під час пальпації — відчуття яєчка у пахвинному каналі. У діагностиці крипторхізму пухлини неопущеного яєчка окрім анамнезу, огляду і пальпації в останні роки з успіхом застосовують радіоізотопну сцинтиграфію й ультразвукове сканування, пробу з ХГГ.
Лікування поляга у гормонотерапії гонадотропним гормоном гіпофіза, вітамінотерапії, як спрямовані на пришвидшення росту і розвитку яєчка та сприяють опущенню його у калитку. При відсутності ефекту здійснюють оперативне лікування у віці 2-5 років. Воно полягає у переміщенні яєчка у калитку. Якщо під час операц виявляють різко недорозвинене й явно неповноцінне яєчко, його видаляють. Розрізняють три етапи операції з опущення яєчок: І — мобілізація сім'яного канатика; II — створення ложа для яєчка в калитці; III — фіксація яєчка у створеному ложі. Слід мати на увазі, що і після опущення у калитку аномальне яєчко створює загрозу малігнізації. Тому хворі після операції повинн перебувати під диспансерним наглядом.
До аномалій структури яєчка належить його гіпоплазія, тобто недорозвиненість. Ця аномалія здебільшого двобічна і поєднується зі зменшенням усіх статевих органів гіпогеніталізмом і загальним порушенням статевого дозрівання — євнухоїдизмом. Описані два синдроми гіпоплазії — рудиментарних та фемінізуючих яєчок. При однобічній патології рекомендується видалення гіпоплазованого яєчка. Лікування гормональна замісна терапія.
До аномалій яєчка можна також віднести водянку його оболонок — гідроцелє, яка може сполучатися з оболонками сім'яного канатика — фунікулоцелє. Ці аномалії зумовлені незарощенням відростка очеревини, який в ембріональний період опускається за яєчком у калитку й утворює там його оболонки. У результаті рідина із черевної порожнини вільно переміщується в оболонки сім'яного канатика і яєчка та назад, тому природжена водянка цих оболонок і є сполучною. Умови для її розвитку близькі до таких при пахвинній і пахвинно-калитковій килі. Однак відсутність розширення зовнішнього пахвинного кільця дає змогу переміщуватися лише рідині, але не органам черевної порожнини. Симптоми також подібні до кили, але набряк у пахвині або у калитці має однорідну консистенцію, просвічується на світлі, при діафаноскопії. Часто така водянка зникає самостійно у зв'язку із заростанням відростка очеревини. Якщо цього не стається до 1,5-3 років, то проводять оперативне лікування: операції Бергмана, Вінкельмана при гідроцелє, при фунікулоцелє — висічення оболонок і пластика пахвинного каналу.
АНОМАЛІЇ ПЕРЕДМІХУРОВОЇ ЗАЛОЗИ
До аномалій передміхурової залози належать аплазія, гіпоплазія, атрофія, ектопія.
Цілковита відсутність передміхурової залози (аплазія) спостерігається надзвичайно рідко поєднується з аномаліями інших органів.
Гіпоплазія аномалія розвитку, для якої характерна недорозвиненість передміхурової залози. Гіпоплазія передміхурової залози спостерігається рідко і поєднується з аномаліями розвитку зовнішніх статевих органів. Може бути гіпоплазованою вся залоза або одна її частка.
Атрофія аномалія розвитку, для якої характерне зменшення передміхурової залози цілковито або частково. Атрофія передміхурової залози зазвичай поєднується з аномаліями розвитку сечостатевих органів.
Ектопія аномалія розвитку, для якої характерне розташування окремих часток передміхурової залози у різних відділах сечівника, статевого члена, шийц сечового міхура, між сім'яними міхурцями. Ектопія передміхурової залози спостерігається рідко.
При аномаліях розвитку передміхурової залози практично не продукується секрет передміхурово залози. Хворі звертаються до лікаря зі скаргами на еректильну дисфункцію, порушення сечовипускання. Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, огляду хворого, пальцьового ректального обстеження, ультразвукового обстеження.
Тимчасового поліпшення можна досягнути при гормонотерапії. Прогноз несприятливий.
