Реферат: Аномалії нирок і сечовивідних шляхів чоловічих статевих органів (крипторхізм, ектопія). Клініка, діагностика, лікування
У перебігу гідронефрозу розрізняють три стадії: початкову, ранню і термінальну.
Стадія І морфологічно відповідає пієлоектазії з незначним порушенням функції нирки, стадія
II предгідронефрозу (пієлокалікоектазія зі значним порушенням функції нирки), стадія
III — гідронефрозу (атонія ниркової миски, атрофія паренхіми).
Проявом гідронефрозу є тупий біль у ділянці ураженої нирки, а іноді — періодична ниркова колька. У діагностиці визначальними є ультразвукова діагностика та екскреторна уро графія, за допомогою якої одержують зображення розширених чашечок і миски нирки. Часто для одержання такого зображення доводиться робити "пізні" знімки: через 1, 1,5, 2 і 3 год після уведення рентгеноконтрастної речовини, через те що функція нирки різко знижена виділення її паренхімою сповільнене. З огляду на це уводять подвійну чи навіть потрійну кількість рентгеноконтрастної речовини або застосовують інфузійну методику урографії. Для уточнення причини гідронефрозу, а саме для виявлення додаткової судини і кількості життєздатної паренхіми нирки виконують ниркову артеріографію. Ретроградну уре-теропієлографію при необхідності виконують безпосередньо перед оперативним втручанням, щоб уникнути розвитку у нирц запальних ускладнень.
Лікування гідронефрозу тільки оперативне. Важливо правильно вибрати метод оперативного лікування. Якщо збережена функція нирки, необхідно ліквідувати причину порушення відтікання сечі, реконструювавши мисково-сечовідний сегмент. При додаткових судинах нижнього сегмента нирки, що перетинають мисково-сечовідний сегмент спереду, виконують операцію, яка полягає у резекції миски або мисково-сечовідного сегмента і сполученні сечового тракту спереду від судин.
Іноді для ліквідації зовнішнього стискання достатньо застосувати уретероліз. Прогноз при своєчасно виконаній операції сприятливий. У разі відсутності ниркової паренхіми потрібна нефректомія.
Розвиток ендоскопічних методів дослідження і лікування уможливив впровадження в урологічну практику нових методів лікування. До них належать ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента, балонна дилятація стриктури, бужування стриктури. Операцію закінчують інтубацією стриктури стентом або нтубуючою нефростомою. Найбільш ефективним та обґрунтованим ендоскопічним методом лікування є ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента.
Подвоєння мисок сечоводів описане вище при розгляді подвоєння нирки, оскільки завжди супроводжує його. Як самостійна аномалія подвоєння верхніх сечових шляхів бува у тих випадках, коли справжнього подвоєння нирки немає (одна ниркова артерія), але у одній нирці є дві миски, від яких відходять два сечоводи.
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ СЕЧОВОДУ
Аномалії розвитку сечоводу трапляються відносно часто — становлять майже 20% вад розвитку сечово системи. Переважно ці аномалії діагностуються у віці до 10 років. Вони можуть бути поділені на аномалії кількості, будови, розташування і закінчення. На II Всесоюзному з'їзді урологів (1978) була прийнята така класифікація:
I. Аномал кількості (аплазія, подвоєння, потроєння і т. ін. повне і неповне).
II. Аномал структури (гіпоплазія, нейром'язова дисплазія, зокрема ахалазія, мегауретер, гідроуретеронефроз, клапани, дивертикул, уретероцелє).
III. Аномал розташування (ретрокавальний, ретроіліальний, ектопія вічка сечоводу).
IV. Аномал форми (кільцеподібний, штопороподібний).
Аномал кількості сечоводів
Аплазія (агенезія) сечоводу є дуже рідкісною вадою розвитку і трапляється у 0,2% хворих з аномаліями нирок та сечових шляхів. Двобічна вада зазвичай поєднана з двобічною агенезією нирок і несумісна з життям. Однобічна вада так само складовою ниркової аплазії. Іноді можна виявити сечовід у вигляді фіброзного тяжа або відростка, який закінчується сліпо. Потреба в лікуванні виникає при розвитку різноманітних ускладнень. В такому випадку вдаються до оперативного лікування — видалення кукси сечоводу.
Подвоєння сечоводу — поширена аномалія розвитку сечоводу, що здебільшого пов'язана з подвоєнням нирок. Подвоєння сечоводів може бути повним та неповним. При повному подвоєнні обидва сечоводи йдуть окремо до сечового міхура і відкриваються двома вічками. При цьому нижнє вічко відповідає сечоводу від верхньої миски. При неповному подвоєнні сечоводи на різній віддалі від ниркової миски зливаються в один.
Потроєння сечоводу — надзвичайно рідкісна вада розвитку. Описана наявність у хворих 4, 6, 12 сечоводів. Аномалії діагностують шляхом оглядової уретеро- і цистоскопії, ультразвукового дослідження, екскреторної урографії, комп'ютерної томографії.
Лікування потрібне лише при порушенні уродинаміки з приєднанням ускладнень: пієлонефрит, уролітіаз, уретерогідронефроз, міхурово-сечовідний рефлюкс, уретероцелє, ектопії.
Аномал структури сечоводу
Гіпоплазія сечоводу зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки. Гіпоплазований сечовід є тонкою трубкою внаслідок недостатнього розвитку м'язових волокон. Просвіт його може бути облітерованим. Лікування залежить від функціонального стану ураженої нирки та ускладнень.
Нервово-м'язова дисплазія сечоводу — поширена тяжка природжена аномалія розвитку верхніх сечових шляхів. При цій патології недорозвинені нервово-м'язові елементи сечоводу поєднуються з вузькістю передміхурового, юкставезикального або нтрамурального відділів сечоводу. Поєднання цих двох факторів призводить до поступового зниження тонусу і розширення сечоводу, спершу у нижньому його відділі, а відтак і по всій довжині.
Розрізняють три стадії у розвитку даної аномалії:
1) розширення нижнього відділу сечоводу — ахалазія;
2) розширення усього сечоводу — мега-уретер;
3) уретерогідронефроз — розширення і сечоводу, і чашечково-мискової системи. Аномалія переважно двобічна, розвивається хронічна ниркова недостатність. Розпізнають аномалію за характерною рентгенологічною картиною, даними ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії.
Лікування у початковій стадії може бути консервативним, далі — оперативне (пластичн операції на сечоводі). При цілковитій втраті тонусу сечоводу вдаються до заміщення сечоводу частиною тонкої кишки, при цілковитій втраті функції нирки до нефроуретероектомії.
Уретероцелє — кістоподібний випин інтрамурального відділу сечоводу у просвіт сечового міхура, який ма вигляд круглястого утвору з точкоподібним отвором. Воно зовні вистелене слизовою оболонкою сечового міхура, а зсередини — слизовою оболонкою сечоводу. Аномалія найчастіше однобічна та при невеликих розмірах перебігає безсимптомно. Двобічне уретероцелє реєструється у 20% хворих. Велике уретероцелє спричиня порушення відтікання сечі з нирки, наслідком чого є хронічний пієлонефрит, ноді нефролітіаз. Розпізнається уретероцелє шляхом цистоскопії, ультразвукового дослідження та екскреторної урографії. Великі уретероцелє у жінок можуть бути випнуті через сечовипускний канал (сечівник) назовні, і тод виникає парадоксальне поєднання симптомів: затримка сечовипускання внаслідок закупорення сечовипускного каналу і нетримання сечі внаслідок спонтанного виділення безпосередньо з уретероцелє. Лікування при великих уретероцелє і при ускладненнях оперативне — висічення уретероцелє і зшивання слизових оболонок сечоводу і сечового міхура. Невелике уретероцелє можна ліквідувати за допомогою трансуретральної резекції або інцизії.
Аномал розташування сечоводу
Ретрокавальний сечовід — вада, при якій верхня третина правого сечоводу спіралеподібно спереду назад охоплює нижню порожнисту вену. На урограмах реєструють загин правого сечоводу у середньому відділі. Симптомів може і не бути, але якщо аномалія призводить до порушення відтікання сечі з нирки, розвиваються хронічний пієлонефрит, гідронефроз, нефролітіаз. У цих випадках необхідне оперативне лікування. При цілковитій втраті функції нирки застосовують не-фроуретероектомію.
Ретроіліальний сечовід — розташування сечоводу позад здухвинних судин. Це рідкісна вада розвитку. При порушенні відтікання сечі та пієлонефриті застосовують оперативне лікування — перерізання сечоводу і відновлення його спереду від здухвинних судин. При цілковитій втраті функції нирки вдаються до нефроуретероектомії.
Синдром яєчково вени — перетиснення правого сечоводу венами яєчка. Трапляється дуже рідко.
Ектопія вічка сечоводу — неправильне закінчення сечоводу, коли замість сечового міхура сечовід може закінчуватися у сечовипускному каналі, піхві або шийці матки, промежині, прямій кишці, сім'яних міхурцях. Найчастіше неправильно закінчується сечовід, що відходить від верхньої ниркової миски при подвоєнні. Основний симптом — нетримання сечі при збереженні нормального акту сечовипускання. Аномалію діагностують шляхом огляду, уретро- і цистоскопії, екскреторно урографії, комп'ютерної томографії. Лікування завжди оперативне: при функціональному збереженні нирки пересаджують сечовід у сечовий міхур (уретероцистоанастомоз). При загибелі ниркової паренхіми необхідно виконати нефроуретеректомію або гемінефроуретеректомію.
Аномалії форми сечоводу
Кільцеподібний сечовід — надзвичайно рідкісна вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді кільця в середній третині. Штопороподібний сечовід — вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді штопора.
Аномал діагностують шляхом екскреторної урографії, ультразвукового дослідження комп'ютерної томографії. При порушенні відтікання сечі та пієлонефрит застосовують оперативне лікування — резекцію сечоводу і відновлення його (анастомоз); при повній втраті функції нирки — нефроуретероектомію.
АНОМАЛІЇ НИЖНІХ ВІДДІЛІВ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ АНОМАЛІЇ СЕЧОВОГО МІХУРА
Міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР). Етіологія та патогенез цього захворювання вивчені недостатньо. Це захворювання пов'язують з вадою розвитку міхурово-сечовідного сегмента хронічним запаленням. Здебільшого у дітей МСР зникає з віком. Діагностика МСР рунтується на даних мікційної цистографії, ультразвукового обстеження, радіоізотопних досліджень. Найбільш поширена класифікація МСР:
I ступінь закидання рентгеноконтрастної речовини у дистальну частину сечоводу;
II ступінь — заповнення рентгеноконтрастною речовиною сечоводу і чашечково-мискової системи;
III ступінь помірне розширення сечоводу з піелоектазією та заокругленням склепінь чашечок;
IV ступінь виражені розширення та звивистість сечоводу, деформація чашечково-мисково системи;
V ступінь гідроуретер і різке стоншення паренхіми нирки.
Лікування та спостереження уролога за такими хворими є обов'язковим.
При І-ІІІ ступенях застосовують консервативне лікування: зовнішню електростимуляцію сечового міхура синусоїдальними або діадинамічними струмами, уроантисептики, насто трав. Вдається позбутися МСР у 60...75% хворих. При неефективності терап протягом року потрібна антирефлюксна операція. При IV та V ступенях МСР рекомендується резекція дистального відділу сечоводу з уретероцистоанастомозом. У разі потреби перед оперативним лікуванням МСР усувають обструкцію сечівника або шийки сечового міхура.
В останні роки застосовують ендоскопічні ін'єкції різних речовин (наприклад, тефлонову пасту) біля вічка сечоводу з метою корекції МСР.
Основними аномаліями розвитку сечового міхура є його екстрофія, дивертикул, агенезія, подвоєння сечового міхура, аномалії сечової протоки.
Екстрофія сечового міхура — природжена відсутність його передньої стінки і частини передньої черевної стінки. Часто при цій аномалії спостерігається також відсутність пупка, розходження лобкових кісток, недорозвиток статевих органів. Аномалія трапляється з частотою в одного на 40000 новонароджених, частіше у хлопчиків.
Клінічна картина екстрофії сечового міхура дуже характерна: вивернута назовні багряно-червона задня стінка сечового міхура з вічками сечоводів, постійне нетримання сечі.
Лікування дано аномалії лише оперативне:
1) зшивання країв міхура з пластикою передньої черевної стінки;
2) пересадження сечоводів або сечо-міхурового трикутника у сигмоподібну або пряму кишку;
3) формування "нового" сечового міхура із тонкої або товстої кишки. Одним із методів лікування є операція, при якій недорозвинений сечовий міхур цілком пересаджують у сигмоподібну кишку (операція Міхельсона), завдяки чому зберігаються усі його нервово-м'язові елементи, замикаючий апарат сечовідних вічок і менше порушується динаміка спорожнення верхніх сечових шляхів. Широко застосовуються в клінічній практиці також різні варіанти цистопластики. Оперативне лікування екстрофії сечового міхура найкраще застосовувати у віці до 4 років.
Дивертикул сечового міхура — випинання його стінки у вигляді кишені . Окрім природжених (істинних) дивертикулів, які складаються з усіх трьох шарів сечоміхурово стінки, бувають і набуті (несправжні) дивертикули сечового міхура, що розвиваються внаслідок утрудненого відтікання сечі з міхура (при звуженн сечовипускного каналу, доброякісній гіперплазії передміхурової залози) випинами слизової оболонки між гі-пертрофованими пучками м'язів сечового міхура. Істинні природжен дивертикули зазвичай є одиничними, рідко трапляються два-три дивертикули, несправжні — множинні.
Розміри дивертикулів різні. Дивертикул сечового міхура невеликих розмірів може існувати безсимптомно. При великих розмірах він проявляє себе порушеннями сечовипускання: струмінь сечі стає слабким, частина сечі замість того, щоб виводитись назовні, потрапляє у дивертикул; після завершення сечовипускання вміст розтягненого дивертикула повертається у сечовий міхур, виникає новий позив і повторне спорожнення сечового міхура. З'являється залишкова сеча, яка створює сприятливий ґрунт для розвитку інфекції, запального процесу. В умовах застою сечі у дивертикулі нерідко утворюються камені, а інколи і пухлини. Розпізнають дивертикул сечового міхура за даними ендоскопічного, ультразвукового і рентгенологічного дослідження.
При цистоскоп можна побачити вхід у дивертикул у вигляді темного отвору, навколо якого складчаста слизова оболонка. Ця складчастість, а також періодичне замикання шийки відрізняє істинний дивертикул від несправжнього. Чітке уявлення про форму розмір дивертикула можна одержати лише за допомогою цистографії. Безсимптомний дивертикул невеликих розмірів не потребує лікування. Великий дивертикул з наявністю залишкової сечі та, особливо, сечової інфекції підляга оперативному лікуванню: ліквідації причини, що порушує відтікання сечі з міхура, і видаленню дивертикула. Якщо сечовід відкривається у дивертикул, сечовід пересаджують у стінку сечового міхура (уретероцистонеоанастамоз).
Агенезія сечового міхура — відсутність сечового міхура. Ця вада розвитку зазвичай поєднується з ншими аномаліями й є несумісною з життям. Трапляється надзвичайно рідко.
Подвоєння сечового міхура— аномалія розвитку, при якій існує перетинка між правою і лівою або верхньою і нижньою половинами сечового міхура. При повному подвоєнні права та ліва половини мають шийку. Таке подвоєння поєднується з подвоєнням сечівника. При неповному подвоєнні сечовий міхур має одну шийку і сечівник. Дуже рідко трапляється неповна перетинка в сагітальному або фронтальному напрямку. Лікування полягає в резекції перетинки сечового міхура.
Аномалії сечово протоки (урахуса). Під час внутрішньоутробного розвитку урахує зазвичай облітерується та утворює ligamentum umbilicale mediale. При порушеннях облітерац виникають аномалії: міхурово-пупкова нориця, пупкова нориця, кіста урахуса, дивертикул сечового міхура. Лікування при повному незарощенні урахуса полягає в його висіканні у перші місяці життя дитини. Кісту урахуса видаляють.
Гіпертрофія міжсечовідної складки — гіпертрофія пучка м'язових волокон між вічками сечоводів. Клінічним проявом гіпертрофії є розлади акту сечовипускання:утруднене, часте сечовипускання, енурез. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії. Лікування переважно не потрібне. При значних порушеннях акту сечовипускання розтинають цю складку.
Збільшений сечоміхуровий трикутник. Спричиняє затримку сечі та збільшення сечового міхура. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії. Лікування переважно не потрібне.
Надмірність слизової оболонки сечоміхурового трикутника спостерігається дуже рідко. При надмірності слизової трикутника вона нависає над шийкою сечового міхура утворює клапан. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії, цистографії, ультразвукового обстеження, урофлоуметрії. Лікування здебільшого не потрібне.
Контрактура шийки сечового міхура — розвиток фіброзної тканини у м'язовому та підслизовому шарах сечового міхура. Клінічно спостерігається порушення акту сечовипускання. Перебіг захворювання можна поділити на дві стадії: 1) незначне порушення сечовипускання, залишкової сечі немає, функція нирок не порушена; 2) виражене порушення сечовипускання, наявність залишкової сечі, порушення функції нирок, міхурово-сечовідний рефлюкс. Діагностика ґрунтується на даних уретроцистоскопії, урофлоуметрії, цистоуретрографії. Потребує хірургічного лікування при вираженій обструкції (У-подібна пластика шийки сечового міхура).
