Реферат: Внутренние болезни

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Этиология: не ясна, обычно развивается после приема аллергизирующих препаратов. Патогенез: › IgА¦ формирование иммун. комплексов, отклад. на сосудистой стенке с развитием местных некротических и воспалительных изменений с четкой пролиферативной реакцией. Клиника: нач. с ›температуры тела, общих симптомов –слабость, недомогание, артралгии), потом кожные изменения: папулезная сыпь, мелкие геморрагии, редко –некрозы кожи. Большинство изменений на разг. поверхностях конечностей, боковых поверх. туловища. Боли в животе (кровоизлияния под брюшину), редко –кишечные кровотечения. Часто раз. различные варианты гломерулонефрита. Лаб.исследования: лейкоцитоз, ›СОЭ, ›в крови IgА, фибриногена, циркул. иммун. комплексов.При поражении почек –типичные изменения со стороны мочи. Диагноз на клинике, при исключении ДВС-синдрома, вторичных васкулитов( инф. эндокардит). Классиф. критерии: пальпируемая пурпура, возраст не менее 20, кишечная ангина, данные биопсии сосудов(гранулоциты в стенке артерий). Лечение: Использ. препаратов сульфонового ряда (дансон 100мг/сут) в сочетании с пентоксифиллином (трентал 1000мг/сут), при тяжелых абдоминальных формах- глюкокортикостероиды(преднизолон 1мг/кг), при поражении почек цитостатики( циклофосфан)

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПОЧЕЧНАЯ ОСТРАЯ

внезапно возникшее патологическое состояние, характеризующееся нарушением функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса. Этиопатогенетическая классификация • Преренальные факторы •  Резкое снижение АД • Шок, уменьшение объёма циркулирующей крови, • Сосудистые причины (стеноз почечной артерии, расслаивающая аневризма аорты, разрыв аневризмы брюшной аорты). •  Гемолиз и миолиз: переливание несовместимой крови, синдром длительного раздавливания, электротравма, обширные ожоги. • Эндогенные интоксикации (перитонит, гепаторенальный синдром,). • Ренальные факторы •повреждение внутрипоч. сосудов, канальц. некроз.• Острый гломерулонефрит • Острыйпиелонефрит.  •Постренальные факторы  •  Окклюзии мочевыводящих путей (экскреторная анурия) Патогенез: в основе – острый канальцевый некроз (напр. при поступ. большого колич. белка) Патоморфология • Ишемические изменения •Поражение тубулярного аппарата: разрывы базальной мембраны и некроз эпителиальных клеток • Повреждение стенок канальцев отмечают на всём их протяжении или же между зонами повреждения наблюдают участки интактной стенки • В месте разрушения базальной мембраны возникает обычно выраженный воспалительный процесс • Нефротоксические изменения, связанные с воздействием различных токсических веществ: Клиническая картина по стадиям течения • Азотемическая (или начальная) стадия.Первоначально преобладают симптомы, обусловленные шоком,гемолизом, инфекционным заболеванием.           œдиуреза (олигурия - суточный диурез 100-500 мл, анурия - 0-100 мл). Совокупность гуморальных нарушений обусловливает нарастающие симптомы острой уремии. Адинамию, потерю аппетита, тошноту, рвоту наблюдают уже в первые дни. По мере нарастания азотемии ацидоза, гипергидратации и электролитных нарушений появляются мышечные подёргивания, сонливость, заторможенность, усиливается одышка вследствие ацидоза и отёка лёгких. тахикардия, расширение границ сердца, глухие тоны. У некотор.- артериальная гипертёнзия. Расстройства ритма нередко связаны с гиперкалиемией: она особенно опасна и может быть причиной внезапной смерти. При гиперкалиемии более 6,5 ммоль/л на ЭКГ зубец Т высокий, остроконечный, расширяется комплекс QRS, может уменьшаться амплитуда зубца R. • Боли в животе, увеличение печени- частые симптомы острой уремии. • Диуретическая стадия  • Увеличение диуреза более 500 мл/сут  • Клиническое улучшение становится очевидным по мере снижения уровня азотемии и восстановления гомеостаза возможна гипокалиемия (менее 3,8 ммоль/л) с изменениями при ЭКГ (низкий вольтаж зубца Т, снижение сегмента S-T и экстрасистолия). • Восстановительная стадия •  Ко времени нормализации содержания остаточного азота в крови гомеостаз в основном восстанавливается  •  Начинается период выздоровления продолжительностью до года и более  •  У части больных снижение клубочковой фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется, а у некоторых ОПН принимает хроническое течение (часто вследствие пиелонефрита).Лаб исследования • Общий анализ крови: анемия сохраняется во все периоды ОПН, лейкоцитоз характерен для периода олигоанурни. • Биох: • Гиперкалиемия Гипонатриемия 135 мЭкв/л•  Гиперфосфатемия5,5мг%  • Гипокальциемия . •  Гиперкальциемия развивается в фазу восстановления Ацидоз (рН крови - меньше 7,35) Анализ мочи  • С самого начала обнаруживают гипоизостенурию • Микроскопическое исследование мочевого осадка • Гиалиновые цилиндры и небольшие количества форменных элементов крови выявляют при преренальной или постренальной ОПН • Эритроциты в большом количестве обнаруживают при калькулёзе, травме, инфекции или опухоли  • Лейкоциты в большом количестве могут быть признаком инфицирования, иммунного воспаления или аллергической реакции в каком-либо отделе мочевыводящих путей • Посев мочи проводят во всех случаях ОПН.Специальные исследования  •  Артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии либо на расслаивающую аневризму брюшной аорты) • Каваграфия (при подозрении на восходящий тромбознижней полой вены) • УЗИ (обнаруживают гидронефроз, гидроуретер, камни почек и аневризмы брюшного отдела аорты) • • Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей, аномалии их строения и при необъяснимой гематурии) ЛЕЧЕНИЕ  • Диета строится по типу рациона № 7а Коррекция жидкости и электролитов. •  Объём жидкости, вводимой внутрь и в/в, должен соответствовать сумме суточных потерь • измеримых (потери с мочой, калом, по дренажам и зондам) • не поддающихся непосредственной оценке, например, потери при дыхании и потоотделении (обычно 400-500 мл/сут). •  Общее потребление натрия и калия не должно превышать их измеряемые суточные потери с мочой. • При выраженном ацидозе (концентрация сывороточного бикарбоната <16 мЭкв/л) вводят натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат), • Диета - стол № 7а. Суточное потребление белка ограничено до 20-25 г, из которых 70-75% - животного происхождения. Калорийность 35-50 ккал/кг/сут обеспечивается за счёт достаточного количества углеводов и жиров. Количество вводимой жидкости должно превышать диурез, а также количество воды, потерянной с рвотными и диарейными массами, не более чем на 500 мл.Лекарственная терапия • При отравлениях - антидоты в зависимости от токсического вещества. •  При расстройствах гемодинамики показаны противошоковые мероприятия (восполнение кровопотери переливаниемкомпонентов крови, кровезаменителей, введение в/в 100-400 мг преднизолона). При ОПН вследствие бактериального шока кроме противошоковых мероприятий назначают антибиотики (дозу следует снизить в 2-3 р). При анурии противопоказано применение стрептомицина, мономицина, неомицина (из-за опасности ототоксического действия). • В начальной стадии ОПН - сочетание фуросемида 2-3 мг/кг в/в с маннитолом 0,5-1 г/кг в/в. • Инфузионная терапия (объём жидкости определяют индивидуально): 400 мл 20% р-ра глюкозы с 20 ЕД инсулина; при гиперкалиемии дополнительно - 200 мл 5% р-ра гидрокарбоната натрия и 10-20 мл 10% р-ра глюконата кальция в/в (большие объёмы р-ра натрия гидрокарбоната вводят только после установления степени ацидоза и под контролем рН крови). • Тестостерона пропионат 50 мг/сутв/и или ретаболил 100 мг 1 р/нед.

 Плазмаферез  • Объём определяют тяжестью состояния больного, степенью интоксикации. Удаляемую плазму замещают свежезамороженной плазмой, р-ром альбумина. Гемодиализ или перитонеальный диализ • Показания  • Содержание мочевины в плазме более 2 г/л, калия - 6,5 ммоль/л  • Декомпенсированный метаболический ацидоз  •  Клиническая картина острой уремии.Промывание желудка и кишечника проводят при невозможности проведения гемодиализа и перитонеального диализа. Желудок промывают большим количеством слабого р-ра натрия гидрокарбоната (по 10 л р-ра 2 р/сут). Промывание кишечника производят с помощью сифонных клизм или специальных двухканальных зондов.Осложнения • Сепсис • Отёк лёгких • Нарушения ритма сердца • Сердечная недостаточность • Печёночная недостаточность • Судороги • Уремическая кома • Перикардит • Кровотечения • Хроническая почечная недостаточность.Течение и прогноз. Смерть при ОПН чаще всего наступает от уремической комы, нарушений гемодинамики и сепсиса.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЁНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ

ПКН - термин, объединяющий различные нарушения функций печени, варьирующие от лёгких субклинических проявлений до печёночной энцефалопатии и комы. Печёночная энцефалопатия - нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально-системным шунтированием венозной крови.Этиология  факторы риска • Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени  • Острые и хронические гепатиты  •  Циррозы  •  Опухоли печени  •  Паразитарные заболевания • Холестаз (реже вызывает ПКН, чем некроз паренхимы) • Опухоли желче-выводящих путей  • Желчнокаменная болезнь  • Первичный билиар-ный цирроз • Эндогенные интоксикации • Обширные травмы • Обширные ожоги  • Сепсис • Патогенез • Углеводный обмен • Норма: гомеостаз глюкозы поддерживается гликогенолизом и глюконеогенезом в ответ на гипоинсулинемию и гиперглюкагонемию. При избытке глюкозы из неё образуется аланин, включающийся в белок мышц. •  ПКН. Гипергликемия - чаще при хронической патологии гепатоцитов • Снижение способности печени утилизировать глюкозу вследствие уменьшения массы функционирующих гепатоцитов • Аномалии рецепторов к инсулину в клетках гепатоцитов •Снижение запасов гликогена в печени • Снижение активности глюкагона • Низкий уровень синтеза гликогена. •Подавление синтеза мочевины. Накопление аммиака • Избыток азотистых веществ в кишечнике (кровотечение, белковое питание) •Нарушение функции почек при гепаторенальном синдроме • Алкалоз и гипокалиемия ингибируют выделение ионов аммония почками, способствуют диффузии ионов аммония в ткани, прежде всего - в ЦНС • Метаболизм белков •Гипоальбуминемия • Сниженный синтез гепатоцитами • Депонирование альбумина в асцитической жидкости. Недостаток витамин К зависимых факторов свёртывания (II, VII, IX, X). Причины: • Снижение абсорбции из кишечника (холестаз, лечение антибиотиками широкого спектра) • Снижение синтеза факторов свёртывания гепатоцитами. Недостаток витамин К независимых факторов свёртывания • Фактор V - недостаток возможен при ПКН • Фибриноген - при отсутствии ДВС не снижен. • Детоксикационная функция. •В патогенезе печёночной энцефалопатии придают важное значение избытку меркаптанов, фенолов на фоне утраты детоксикационного печёночного барьера. • Обмен гормонов • - нарушение метаболизма эстрогенов • Выпадение волос • Атрофия яичек. • Обмен липидов • Холестерин: снижение общего уровня, свободной и этерифицированной фракций  В патогенезе печёночной энцефалопатии большое значение придают участию ГАМК как основному тормозному нейромедиатору головного мозга.Клиническая картина • • Печёночная энцефалопатия  •  Расстройства сознания от сомноленции или делирия до комы  •  Глазные рефлексы оживлены, нистагм, нарушение конвергенции  •  Характерный печёночный запах изо рта  •  Конструктивная апраксия - больной не может воспроизвести на бумаге простые фигуры (круг, звезду) • Астериксис (хлопающий тремор) легче выявить при сгибании больным кистей рук в тыльном направлении. двигательные нарушения; миоклонус, ригидность, спастичность, декортикационная или децеребрационная установка, разгибательные подошвенные реакции • Стадии печёночной энцефалопатии • I - эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, нарушение сна, речи •  II - летаргия, более глубокие нарушения психики • III -нарушение сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость •  IV - кома с сохранением, а затем исчезновением реакции на болевые раздражители. Лаб исследования • Оценка степени гепатоцеллюлярного повреждения - аминотрансферазы • Оценка белоксинтетической функции  • Альбумин сыворотки крови  • ПВ и ЧТВ • Оценка обмена аминокислот  • Аммиак в венозной крови (при печёночной энцефалопатии тест информативен в 70% случаев) • Оценка обмена липидов • Холестерин крови • ЛНП и ЛВП • Сахар крови • Исключение синдрома холестаза  •  Билирубин • ЩФ • у-Глутамилтрансфераза.Специальные исследования • ЭЭГ - симметричное замедление а-ритма вместе с другими проявлениями метаболической энцефалопатии • Исследование детоксикационной функции печени• Биопсия печени для верификации диагноза, вызвавшего печёночную недостаточность. .ЛЕЧЕНИЕ • Общая тактика  •  Следует исключить вредные воздействия на печень. Ограничить количество применяемых ЛС  • Лечение основного заболевания печени  • Необходимо исключить факторы, провоцирующие развитие печёночной энцефалопатии. • Лечение печёночной энцефалопатии  • Диета - ограничение белка до 20-40 г/сут, предпочтение - растительному белку •  Коррекция недостатка электролитов  •  Коррекция ко-агулопатии • Свежезамороженная плазма • Витамин К • Лактулоза в виде сиропа (Порталак) по 30-50 мл 4 р/сут, затем 2 р/сут (при частоте опорожнения кишечника не менее 3 р/сут) - как средство, способствующее связыванию свободного аммиака в просвете толстой кишки и выведению его из организма, а также как слабительное средство. Противопоказана при сахарном диабете  • Антибиотики внутрь, например, неомицин 1-4 г/сут в 4 приёма (при нормальном функциональном состоянии почек) или амоксициллин 4 г/сут  •  При возбуждении ЦНС не рекомендовано назначение психоседативных препаратов в связи с опасностью развития коматозного состояния.

Инфекционный шок (сепсис)

симптомокомплекс, обусловленный постоянным или периодическим поступлением в кровь микроорганизмов из очага гнойного воспаления. В клинической картине преобладают тяжёлые полиорганные нарушения, тогда как местные воспалительные изменения выражены слабо. Характерно образование метастатических очагов гнойного воспаления в различных органах и тканях. Классификация.  Эпидемиологическая  • Внутри-больничный сепсис (послеродовой, послеоперационный, посткатетеризационный, постинъекционный, после гинекологических осмотров, сепсис новорождённых) • Внебольничный сепсис (криптогенный, тонзиллогенный, кишечный, ожоговый). • Клиническая классификация учитывает следующие признаки: • Этиология • Локализация входных ворот инфекции • Длительность • Молниеносный сепсис - 1-3 дня • Острый сепсис - до 6 нед • Подострый или затяжной сепсис - более 6 нед • Хронический сепсис (характерен для пациентов с иммунодефицитными состояниями, особенно при СПИДе) - более 6 мес  • Клиническая форма • Септицемия - форма сепсиса, не сопровождающаяся образованием метастатических очагов гнойной инфекции • Септикопиемия- форма сепсиса, характеризующаяся образованием метастатических очагов гнойной инфекции • Инфекционный эндокардит. Примечание. Септицемия часто переходит в септикопиемию, что даёт основания считать эти формы стадиями одного процесса • Ведущий клинико-патофизиологический синдром  •  Тромбогеморрагический синдром (например, ДВС) • Септический (инфекционно-токсический) шок • Токсико-дисгрофическое состояние.Этиология и эпидемиология • Условно-патогенная флора - стафилококк, стрептококк, кишечная и синегнойная палочки, клебсиелла, грибки рода Candida, реже простейшие, смешанная инфекция  • Больные сепсисом обычно не заразны.Патогенез • Для развития сепсиса необходимо проникновение условно-патогенного возбудителя через входные ворота (чаще травмированная кожа или слизистая оболочка) с развитием местной реакции (первичного аффекта), реактивного лимфаденита (лимфангоита), гнойного тромбофлебита с последующей бактериемией и токсемией. Поражение сосудистой стенки на большом протяжении, флебиты приводят к образованию инфицированных микротромбов, обусловливающих абсцессы и инфаркты внутренних органов • Клиническая картина не зависит от этиологии, отсутствуют морфологические признаки, указывающие на специфику процесса • Глубокое нарушение обмена веществ вследствие выраженной интоксикации, преобладание процессов катаболизма (гипоальбуминемия, диспротеинемия, гипергликемия, дефицит эссенциальных жирных кислот, гиповитаминоз, метаболический ацидоз). Тяжёлые дистрофические изменения дополнительно ухудшают функции органов, что даже при отсутствии в них клинически выраженных метастазов приводит к системной полиорганной недостаточности, характерной для поздних необратимых стадий сепсиса.Клиническая картина. Инкубационный период, цикличность течения, характерные для инфекционных заболеваний, отсутствуют. • Интоксикационный синдром  • Вялость, анорексия, изменения психоэмоционального статуса до грубых общемозговых расстройств (коматозное состояние) • Лихорадка (температурная кривая чаще всего неправильного типа). Подозрение на наличие сепсиса возникает при продолжительности лихорадки более 5 дней и наличии немотивированных подъёмов температуры тела до фебрильных значений с последующим падением до субфебриль-ных •  Признаки дистрофии и нарушения питания с развитием гипотрофии и уменьшением массы тела, снижением эластичности кожи, тургора мягких тканей • Дисфункция ЖКТ, тошнота, рвота (в т.ч. и вследствие интоксикации) • Нарушения микроциркуляции - бледность кожных покровов с землистым оттенком, геморрагическая сыпь, одышка, снижение диуреза • Гепатолиенальный синдром • Симптомы поражения органов и тканей соответственно локализации метастатических очагов или входных ворот инфекции. Лабораторные признаки • Лейкоцитоз или лейкопения (при этиологической роли грамотрицательной флоры и СПИДе), нейтрофилёз с гиперрегенераторным сдвигом влево, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения • Гипопротеинемия с диспротеинемией (снижение соотношения альбумины/глобулины) • Высокий уровень белков острой фазы воспаления • Изменения коагулограммы, свидетельствующие о развитии ДВС • Лейкоцитурия, бактериурия, цилиндрурия, эритроцитурия • Положительные результаты бактериологического исследования крови (обнаружение гемокультуры), кала, мочи, СМЖ. Для получения положительного результата необходим трёхкратный забор крови в объёме 20-30 мл с интервалом в 1 ч по возможности до начала антибиотикотерапии  • Гиперферментемия, гипербилирубинемия при поражении соответствующих органов.

Диагностические критерии клинических форм сепсиса • Септикопиемия - обнаружение одного или нескольких очагов метастатического воспаления с идентификацией возбудителя • Септицемия • преобладают признаки интоксикационного синдрома с выраженными расстройствами микроциркуляции и центральной гемодинамики, развёрнутой клиникой тромбогеморрагического синдрома. Характерен септический (инфекционно-токсический) шок • Инфекционный эндокардит (с. 999). Особенности инфекционного процесса: входные ворота - чаще слизистая оболочка глотки, но местный очаг (источник постоянного поступления микроорганизмов в системный кровоток) -эндокард.ЛЕЧЕНИЕ • Госпитализация • Этиотропная терапия. До получения результатов бактериологического исследования антибиотики выбирают эмпирически • Иммуностимулиругощая терапия • Дезинтоксикационная терапия (её адекватность в конечном итоге определяет прогноз), в т.ч. по показаниям экстракорпоральная дезинтоксикация: плазмаферез,гемосорбция, перфузия крови через донорские органы животных (селезёнка, печень) • Симптоматическая терапия • Лечение носит характер интенсивной терапии и дополнительно включает экстренную коррекцию расстройств функций жизненно важных органов (инфекционно-токсический шок при септицемии, деком-пенсированная сердечная недостаточность при бактериальном эндокардите) • Лекарственная терапия • До получения результатов бактериологического исследования, особенно при неясной этиологии, наиболее эффективно сочетание гентамицина или тобрами-цина 3-5 мг/кг/сут в/в и антибиотика из группы цефалос-поринов или имипенема 500 мг в/в каждые 6ч •  Антибиотики назначают в максимальной дозировке, в/в, в течение не менее 2 нед (несмотря на нормализацию температуры тела)  •  Критерии эффективности - очевидная положительная динамика общего состояния и лабораторных показателей. • Иммуностимулирующие препараты  •  Иммуноглобулин для внутривенного введения, интраглобин, пентаглобин  •  Препараты интерферона. • Дезинтоксикационная терапия - внутривенное введение большого количества жидкости в сочетании с диуретиками, например фуросемидом (метод форсированного диуреза)  •  Количество вводимой жидкости не должно превышать объём выделенной мочи (при отсутствии у пациента признаков обезвоживания) • Следует контролировать показатели центральной гемодинамики (АД, ЦВД) и   Противовоспалительная терапия: НПВС и глюкокортикоиды (следует учесть иммунодепрессивное действие глюкокортикоидов) 

В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия - аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет.Этиология • Пернициозная анемия • Фундальный гастрит (тип А) • AT к париетальным клеткам желудка • Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла) • Другие В|2-дефицитные анемии • Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12 • Гастрэктомия • Синдром приводящей петли • Инвазия ленте-цом широким • Синдром мальабсорбции • Хронический панкреатит • Хронический алкоголизм • ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая Пернициозная анемия взрослых  с нарушением всасывания витамина В12 • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией. При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая Пернициозная анемия вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Патоморфология • Костный мозг - мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок - фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг - дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов.Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2 • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ - атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа - гиперпигментация, пурпура, витилиго. Возрастные особенности • Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых  • Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет • У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией. Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Содержание витамина В12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл) • Увеличение ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока >6 • AT к внутреннему фактору Касла • AT к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ.  Специальные исследования • Проба Шиллинга - уменьшенное поглощение витамина В12 • Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз • Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах) • Миелодисплазии • Неврологические нарушения • Дисфункция печени • Гипотиреоз • Гемолитические или постгеморрагические анемии • Токсические эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин).

ЛЕЧЕНИЕ необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение витамина В|2 • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. Меры предосторожности при назначении цианокобаламина. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.