ЭПИЛЕПСИЯ (ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ)

Эпилепсия – хронически протекающее заболевание, вызванное поражением центральной нервной системы, проявлжощееся различными пароксизмальными состояниями и довольно частыми изменениями личности. При не-бламприятном течении приводит к своеобразному так называемому эпилептическому слабоумию.

 Клинические проявления

1. Припадки.

2. Так называемые психические эквиваленты припадков (то и другое пароксизмального характера).

3. Изменения личности (длительное, стойкое, прогрессирующее нарушение).

 Припадки

Наряду с большим судорожным припадком (Grand mal) при эпилепсии бывают и так называемые малые припадки (Pti-mal). Это кратковременное выключение сознания, чаще всего длящееся несколько секунд, без падения. Обычно оно сопровождается вегетативной реакцией и небольшим судорожным компонентом.

Очень близок к малому припадку (многие авторы их не  разделяют) другой встречающийся при эпилепсии симптом: абсанс – очень кратковременное выключение сознания, без всяком судорожного компонента.

 Большой судорожный припадок

В развитии большого судорожного припадка различают несколько стадий: предвестников, ауры, фазы тонических и клонических судорог, постприпадочной комы, переходящей в сон.

За несколько дней или часов до припадка у части больных наблюдаются предвестники: головная боль, чувство дискомфорта, недомогания, раздражительность, пониженное настроение, снижение работоспособности.

А у р а (дуновение) –. это уже начало самого припадка, но сознание еще не выключено, поэтому аура остается в памяти больного. Аура может носить галлюцинаторный характер

Т о н и ч е с к а я ф а з а. Внезапно наступают потеря сознания, тоническое напряжение произвольной мускулатуры, больной падает, как подкошенный, прикусывает язык. Останавливается дыхание, бледность кожных покровов сменяется цианозом, отмечаются непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Зрачки на свет не реагируют. Продолжительность тонической фазы не более одной минуты.

К л о н и ч е с к а я ф а з а. Появляются различные клонические судороги. Восстанавливается дыхание. Изо ртавыделяется пена, часто окрашенная кровью. Длительность этой фазы 2 – 3 мин. Постепенно судороги стихают, и больной погружается в коматозное состояние, переходящее в сон. После припадка может наблюдаться дезориентировка, олигофазия.

и исчезают и т. д.

Малый эпилептический припадок проявляется кратковременной потерей сознания. Больной не падает, а продолжает сидеть или стоять в зависимости от того, в каком положении его застал приступ. Лицо обычно бледнеет, взгляд устремляется вдаль, зрачки расширяются и не реагируют на свет. Иногда возникает непроизвольное подергивание в мышцах или поворот головы в сторону. Припадок длится от нескольких секунд до полминуты. Во время припадка больной внезапно прекращает работу или разговор — абсанс (от франц. absens—отсутствие), но сразу же возобновляет по окончании припадка, не замечая, что с ним произошло, такие приступы в течение долгого времени не замечаются окружающими.

Джексоновская, или парциальная, эпилепсия характеризуется приступами клонических судорог, возникающих в определенных группах мышц и распространяющихся в известной последовательности, соответствующей расположению двигательных центров в предцентральной извилине. Приступ парциальной эпилепсии протекает без потери сознания. Иногда после припадка отмечается временный парез конечности, в которой наблюдались судороги. Периодически судорожные сокращения распространяются на большое количество мышц и на высоте приступа больной теряет сознание, т. е. возникает большой эпилептический припадок.

Иногда приступ джексоновской эпилепсии носит чувствительный характер и проявляется локальными парестезиями (“чувствительный Джексон”).

При неврологическом обследовании этих больных обычно обнаруживаются симптомы органического поражения головного мозга, связанные с поражением прецентральной или постцентральной извилины.

Припадки могут вызываться опухолью, абсцессом, кистой, ци-стицеркозом, сифилисом, туберкулезом, арахноидитом (развившимся после менингоэнцефалита или травмы).

БЕССУДОРОЖНЫЕ (МАЛЫЕ) ПРИПАДКИ

Малые припадки в отличие от больших кратковременны и по клиническим проявлениям крайне разнообразны.

Абсанс. Это кратковременные "выключения" сознания (на 1—2 с). По окончании абсанса, иногда тотчас, возобновляются обычные занятия больного. В момент "выключения" сознания лицо больного бледнеет, принимает отсутствующее выражение. Судорог не бывает. Приступы могут быть одиночными или возникают серией.

Пропульсивные припадки. Несмотря на разнообразие относимых к этим припадкам состояний, им присущ непременный компонент толчкообразного движения вперед — пропульсия. Возникают в возрасте от 1 года до 4—5 лет, обычно у мальчиков, преимущественно в ночное время, без видимых провоцирующих факторов. В более позднем возрасте наряду с пропульсивными припадками часто появляются большие судорожные припадки.

Салам-припадки. Название отражает особенность этих припадков, которые внешне напоминают движения, совершаемые при обычном восточном приветствии. Припадок начинается с тонического сокращения мускулатуры туловища, вследствие чего тело наклоняется, голова поникает, а руки вытягиваются вперед. Больной обычно не падает.

Молниеносные припадки отличаются от салам-припадков лишь более быстрым темпом их развертывания. Клиническая же картина их идентична. Однако вследствие молниеносного развития тонической судороги и резкого движения туловища вперед больные нередко падают ничком.

Клонические пропульсивные припадки характеризуются клоническими судорогами с резким движением вперед, причем пропульсивное движение выражено особенно интенсивно в верхней части тела, вследствие чего больной падает ничком.

Ретропульсивные припадки. Несмотря на разнообразие относимых к ним состояний, этим припадкам присущ непременный компонент толчкообразного движения назад — ретропульсия. Возникает в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет (позднее пропульсивных), обычно у девочек, преимущественно в состоянии пробуждения. Нередко провоцируются гипервентиляцией и активным напряжением. Никогда не бывают во время сна.

Клонические ретропульсивные припадки — мелкие клонические судороги мускулатуры век, глаз (подъем вверх), головы (запрокидывание), рук (отклонение назад). Больной словно хочет что-то достать позади себя. Как правило, падения не происходит. Реакция зрачков на свет отсутствует, отмечаются потливость и слюнотечение.

Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются от клонических ретропульсивных припадков неразвернутостью: происходят лишь некоторое выпячивание и мелкие нистагмоидные подергивания глазных яблок, а также миоклонические судороги век.

Пикнолепсия — серия ретропульсивных клонических или рудиментарных ретропульсивных клонических припадков.

Импульсивные припадки характеризуются внезапным, молниеносным, порывистым выбрасыванием рук вперед, разведением их в стороны или сближением, вслед за которыми происходит толчкообразное движение туловища вперед. Возможно падение больного навзничь. После падения больной обычно тотчас же встает на ноги. Припадки могут возникать в разном возрасте, но чаще между 14 и 18 годами. Провоцирующие факторы: недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы. Импульсивные припадки бывают, как правило, сериями, следуют непосредственно один за другим или с интервалом в несколько часов.

Эпилептическое состояние (status epilepticus). Это серия больших эпилептических припадков, следующих один за другим. Частота припадков бывает нередко настолько велика, что больные не приходят в себя и находятся в коматозном, сопорозном или оглушенном состоянии длительное время. Эпилептическое состояние может длиться от нескольких часов до нескольких суток. Во время эпилептического состояния нередко наблюдаются подъем температуры, учащение пульса, падение АД, резкая потливость, слабость сердечно-сосудистой деятельности, отек легких и мозга. Повышается содержание мочевины в сыворотке крови и белка в моче. Появление перечисленных расстройств — прогностически неблагоприятный признак.

Особенно широкое применение получили следующие препараты: фенобарбитал, бромиды, дифенин, триметин, гексамидин, хло-ракон, хлоралгидрат^пропазин, ^миназин, натрия оксибутират, магния сульфат, глютаминовая кислота и др.

Средняя суточная доза фенобарбитала 0,1—0,2 г. Его назначают внутрь в порошках или таблетках по 0,03—0,05 г. -Фенобар^ битал обладает не только противосудорожными. но и снотворным, 'успокаивающим, спазмолитическим действием. Препараты брома (соли натрия, калия, аммония) усиливают процессы торможения в коре головного мозга, но почти не оказывают влияния на центры продолговатого мозга. Применяют бромиды внутрь в порошках по 0,1—1 г 3—4 раза в сутки после еды, а также в микстурах и внутривенно по 5—10 мл 5—10 % и 20 % растворов. Во время лечения бромидами могут возникнуть явления бромизма: кожная сыпь, ринит, бронхит, конъюнктивит, общая слабость, сонливость, атаксия, брадикардия, ослабление памяти, зрения, слуха.

Дифенин избирательно угнетает двигательные центры головного мозга, оказывает слабое успокаивающее и снотворное действие.

Хороший эффект наблюдается при больших судорожных припадках. При малых эпилептических припадках назначают триметин по 0,1—0,3 г 3 раза в сутки.

Хороший эффект дает карбамазепин в таблетках по 0,2 г (1—4 раза в сутки), а также фалилепсин по 0,1 г в сочетании с транквилизаторами (диазепам 0,005 г, хлордиазепоксид 0,005 г, нитразепам 0,01 г).

При бессудорожных формах эпилепсии назначают также финалепсин по 1 таблетке 3 раза в день.

Особого внимания требует терапия эпилептического статуса.

В первую очередь применяются массивные дозы противо--судорожных средств, дегидратационная терапия, уменьшающая отек и набухание мозга, оболочек, а также симптоматическая терапия.

При непрекращающихся судорогах вводится внутривенно 2— 10 мл 10 % (или соответственно большее количество 5 %, 2,5 %) раствора гексенала. Иногда выраженный эффект наблюдается при применении натрия оксибутирата (10 мл 2 % раствора внутривенно медленно).

С целью дегидратации вводится внутривенно 10 мл 10 % раствора кальция хлорида или 50 мл 40 % раствора глюкозы.

Рекомендуется также вводить 25 % раствор магния сульфата по 10 мл внутримышечно или внутривенно до 4 раз в сутки.

Хороший противосудорожный эффект дает седуксен. Начальная доза для взрослых 10 мг внутривенно. При необходимости указанная доза может быть повторена через час.

В настоящее время применяется хирургическое лечение (в сочетании с медикаментозной терапией) посттравматической и поствоспалительной очаговой или генерализованной эпилепсии, обусловленной оболочечно-мозговыми сращениями, субарахноидаль-ными и корковыми кистами. При оперативных вмешательствах производят разъединение оболочечно-мозговых сращений, вскрытие и опорожнение субарахноидальных и корковых кист. Стерео-таксические операции и электролиз с помощью вживления электродов позволяют прервать пути распространения судорожных разрядов.

Санаторно-курортное лечение эпилепсии не показано.

Синдром поперечного половинного поражения спинного мозга
(синдром Броун-Секара, синдром спинного мозга)

При поражении заднего рога
Сегментраное нарушение поверхностной чувствительности на стороне поражения
При поражении бокового рога
Сегментарное нарушение вегетативной иннервации на стороне поражения
При поражении переднего рога
Периферический паралич в зоне иннервации пораженного сегмента на стороне поражения
Задние канатики спинного мозга
Нарушение глубокой и частично тактильной чувствительности по проводниковому типу на стороне очага на всем протяжении ниже уровня поражения
Боковые канатики спинного мозга
Центральный паралич на стороне очага на всем протяжении ниже уровня поражения
Контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на 2-3 сегмента ниже уровня поражения вниз до кончиков пальцев

Синдром полного поперечного поражения спинного мозга
(двусторонняя клиника синдрома Броун-Секара с присоединением нарушения функции тазовых органов)
Центральное нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении C1-S2 сегментов спинного мозга (острая задержка мочи)
Периферическое нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении S3-S5 сегментов спинного мозга (истинное недержание мочи)

Верхний шейный отдел (C1-C4)
Паралич диафрагмы
Спастическая тетраплегия
Утрата всех видов чувствительности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Корешковые боли в шее и затылке

Шейное утолщение (C5-Th1-2)
Периферический паралич рук
Центральный паралич ног
Синдром Бернара-Горнера
Корешковые боли с иррадиацией в руку
Утрата всех видов чувствительности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Грудной отдел (Th1-2 -Th12)
Нижняя спастическая параплегия
Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Опоясывающие корешковые боли

Поясничное утолщение (L2-S2)
Вялая нижняя параплегия
Анестезия нижних конечностей и промежности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (цефалгия)-один из наиболее частых симптомов различных заболеваний. Локализуется от уровня орбит до подзатылочной области. В широком смысле это понятие включает также и лицевые боли. Анатомические образования, с которыми чаще всего связано развитие головной боли,-сосуды артериального круга большого мозга, венозные пазухи, базальные отделы твердой мозговой оболочки, V, IX, Х черепные нервы и три верхних шейных корешка; болевыми рецепторами богаты все ткани скальпа.

В большинстве случаев головная боль - сосудистого генеза, т. е. обусловлена дилатацией или спазмом интра- и экстракраниальных артерий: различные варианты мигрени и смежные с ними вазомоторные цефалгии, цереброваскулярные заболевания и головная боль при артериальной гипертензии. Интенсивная головная боль возникает при раздражении мозговых оболочек (менингиты, субарахноидальное кровоизлияние). Цефалгия, вызванная объемными интракраниальными процессами, нередко сопровождается рвотой без чувства тошноты.

Головная боль - главный компонент посткоммоционного синдрома. Обширную группу составляют головные боли при общих токсических и метаболических заболеваниях. Головная боль-неизбежный спутник всех инфекционных заболеваний, протекающих с высокой температурой. Как локальная, так и диффузная головная боль нередко возникает при заболеваниях глаз и параназальных синусов. Головная боль при шейном остеохондрозе не ограничивается шеей и затылком, а может иррадиировать в лобно-орбитальную область.

Одна из частых причин головной боли - психогенные цефалгии. Упорная многолетняя головная боль нередко служит единственным проявлением скрытой депрессии; с депрессией также связано не менее половины атипичных лицевых болей. Смежную группу составляют головные боли напряжения, обусловленные эмоциональными перегрузками; при этом патогенетическим механизмом служит спазм мышц скальпа. Редкий и поэтому трудный для распознавания вариант головной боли возникает при резком сужении носовых ходов, обусловленном аллергическими ринитами.

Диагноз не вызывает трудностей при типичной мигрени, тригеминальной невралгии, гипертоническом кризе и т. д. Во многих же случаях требуется длительное наблюдение. Наиболее важную роль играют измерения АД и исследование глазного дна для своевременного выявления застойных дисков зрительных нервов. Чтобы исключить супратенториальные объемные процессы, необходима эхоэнцефалография. Электроэнцефалография может обнаружить очаг патологической активности либо доказательные общемозговые изменения электрической активности, исключающие невротический характер цефалгии. Во всех случаях интенсивных или затяжных головных болей необходимо краниографическое исследование, компьютерная томография, исследование цереброспинапьной жидкости.

ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ -ощущение больным вращения его самого или окружающих его предметов или чувство проваливания, падения, неустойчивости пола, уходящего из-под ног. Подобное системное головокружение характерно для поражения вестибулярных рецепторов, вестибулярного нерва или его ядер в стволе мозга. Как правило, системное головокружение сопровождается тошнотой, рвотой, повышенной потливостью, изменением частоты пульса, колебаниями АД. Приступы системного головокружения продолжаются от нескольких минут до многих часов. Помимо субъективных расстройств и вегетативных нарушений, нередко обнаруживается нистагм. При ирритации вестибулярных структур нистагм направлен в сторону очага поражения, а при деструктивных процессах - в противоположную. Звон в ухе или снижение слуха указывает на зависимость головокружения от повреждения периферических элементов вестибулярной системы. Вращательное головокружение особенно резко выражено при непосредственном поражении лабиринта-воспалении, травме, ишемии, отеке. Головокружение, обусловленное органическим поражением головного мозга, нередко сочетается с диплопией, парезами глазодвигательных мышц, бульбарными знаками. Нистагм при этом бывает постоянным и может быть горизонтальным, вертикальным, ротаторным или диагональным.

Особенно резко головокружение выражено при болезни Меньера. Для вестибулярного нейронита характерны длящиеся несколько дней головокружение, рвота и нарушение равновесия без расстройств слуха; процесс при этом заболевании локализуется в периферических отделах вестибулярного анализатора (воспаление преддверного ганглия); наблюдаются эпидемические вспышки вестибулярного нейронита с высокой температурой, болью в животе, иногда с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Головокружение и рвота характерны для опухолей задней черепной ямки; сочетание их с пароксизмом жестокой головной боли вслед за поворотом головы носит название синдрома Брунса. Наиболее частой причиной меньероформных атак у пожилых больных является недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе, обычно при сочетании атеросклеротического стеноза и шейного остеохондроза. Изредка головокружение может быть эквивалентом эпилептического приступа.

Головокружения характерны также для невротических состояний. Подобные психогенные головокружения описываются больными весьма неопределенно: ощущение пошатывания при стоянии и ходьбе, чувство опьянения, тяжесть в голове. Как правило, этому сопутствуют и другие невротические симптомы, а объективное обследование не обнаруживает органических изменений.

Лечение:. Антигистамины [циннаризин, дипразин (пи-польфен)], торекан, метеразин, фенобарбитал, беллоид, ди-азепины, вазодилататоры (тионикол, никотиновая кислота), диуретики. При рвоте, нередко сопутствующей головокружению, назначают инъекции седуксена или хлордиазепоксида (элениума). При тяжелых затяжных головокружениях показаны нейролептики (галоперидол). Ряд нейролептиков обладает и выраженным противорвотным эффектом, их можно вводить парентерально.

ПЛЕКСОПАТИИ (плекситы) - поражение нервных сплетений (шейного, плечевого и пояснично-крестцового). Чаще всего встречается поражение плечевого сплетения.

Этиология. Травма (роды, вывих плечевого сустава, автомобильная катастрофа, сдавление во время длительного наркоза или длительное ношение на плече больших тяжестей - "рюкзачный паралич", ножевое ранение), инфекция (herpes zoster), аутоиммунные нарушения (введение сыворотки), опухоли (карцинома верхушки легкого), радиация (лучевая терапия), синдром верхней апертуры грудной клетки (шейные ребра, костная мозоль ключицы).

Клиника. Выделяют три вида плечевой плексопатии. При повреждении корешков С5 и С6 возникает синдром Эрба: паралич дельтовидной мышцы (невозможность отведения руки), паралич двуглавой плечевой и супинаторной мышц (невозможность сгибания предплечья), паралич над- и подостной мышц (невозможность наружной ротации, выпадение рефлекса с m. biceps, анестезия над наружной верхней частью плеча).

При повреждении корешков C8 и D1 возникает синдром Дежерин-Клюмпке: паралич кисти, синдром Горнера (указание на отрыв корешков от спинного мозга). При тотальном поражении плечевого сплетения развивается паралич мышц одноименной половины плечевою пояса и всей руки и утрата чувствительности в этих же зонах.

Одним из вариантов плечевой плексопатии является невралгическая амиотрофия: вслед за жестокими болями в плече возникает массивный атрофический паралич проксимальных отделов верхней конечности. Предполагается аутоиммунный генез этого страдания.