Реферат: Перинатальная патология нервной системы
6.3. Тотальный паралич наступает при повреждении всех шейных корешков и I грудного корешка. Это наиболее тяжелый тип паралича, при котором нередко в процесс вовлекается и спинной мозг. В пораженной конечности резко выражена гипотония, рука пассивно свисает вдоль туловища как плеть, активные движения отсутствуют, наблюдаются расстройства: рука бледная, холодная на ощупь, иногда отечная. В результате поражения всех мышц рука не находится в типичном положении внутренней ротации и пронации, как это наблюдается при первых двух типах поражения. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано развиваются мышечные атрофии, особенно в дистальных отделах.
Лечение. Диагностика акушерских парезов нетрудна и возможна еще р родильном доме. С целью профилактики мышечных контрактур паретичную конечность с первых дней жизни укладывают в специальную шинку, чтобы придать ей правильное физиологическое положение: плечо отведено под прямым углом, в наружной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110 градусов, предплечье супинировано, кисть в положении тыльного сгибания. Шинки изготовляют из различного материала: гипса, картона, пластмассы. В клинике неврологии II МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова разработана специальная мягкая отводящая шинка, содержащая стержень, с помощью которого можно постепенно изменять положение руки. В первые 2-3 недели шинку снимают только на время лечебной гимнастики, массажа и купания, а затем по мере восстановления движений – чаще. Важное терапевтическое значение имеют лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры ( озокерит, парафин, горячие укутывания, электрофорез ). Назначают витамины В1, В2, В12, АТФ, лидазу, пирогенал, дибазол, галантамин, прозерин, компламин.
Лечение акушерских парезов длительное. Его начинают в родильном доме, а затем проводят в районных детских поликлиниках, специализированных, санаториях для детей с поражением нервной системы. Большую помощь в лечении ребенка могут оказать родители, которые уже на ранних этапах заболевания следует обучить ортопедическому режиму и лечебной гимнастике.
Прогноз. В легких случаях при своевременно начатой комплексной терапии наступает полное восстановление. При тяжелых параличах восстановление идет в течении многих лет, но и в этих случаях систематическое лечение дает положительные результаты.
7. Родовой парез диафрагмы.
Парез диафрагмы развивается при травме диафрагмального нерва, С3 – С5 сегментов спинного мозга или соответствующих корешков. Повреждения этих структур чаще наблюдается у крупных плодов при затрудненном выведении головы и плечиков. Парез диафрагмы может быть изолированным, но чаще сочетается с верхним или тотальным типом плечевого плексита.
Клиническая картина пареза диафрагмы характеризуется дыхательными нарушениями – одышкой, учащенным, нерегулярным дыханием, приступами цианоза. Наблюдается так называемый парадоксальный тип дыхания – брюшная стенка западает на входе и выпячивается на выходе. Грудная клетка ассиметричная, более выпуклая на стороне пареза. При аускультации легких на стороне пареза дыхание ослаблено. В периоде новорожденности и у грудных детей парез диафрагмы может способствовать развитию пневмонии.
В некоторых случаях парез диафрагмы клинически не проявляется и может быть обнаружен лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и мало подвижен.
Лечение при парезах диафрагмы направлено на восстановление ее функции и профилактику респираторных осложнений. Показана активная лечебная гимнастика с акцентом на дыхательных упражнениях. Применяют также антихолинэстеразные препараты ( прозерин, галантамин ), витамины группы В, биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС ), рассасывающие препараты ( лидаза, ронидаза ), средства, улучшающие капиллярный кровоток.
8. Родовые поражения периферических нервов.
8.1. Родовые поражения лицевого нерва.
Травматическое повреждение лицевого нерва в родах развивается при длительном состоянии головки плода в родовых путях, прижатии ее к костям таза матери, наложении полостных щипцов, кровоизлиянии в ствол нерва. Чаще всего травмируются ветви лицевого нерва у места выхода из шилососцевидного отверстия. Реже травматические парезы лицевого нерва развиваются в результате перелома височной кости в области сосцевидного отростка или кровоизлияния в ядро лицевого нерва.
Парезы обычно односторонние, проявляются сразу после рождения. Ассиметрия лица особенно заметна при крике новорожденного. Глазная щель на стороне поражения полностью не закрывается, лоб не наморщивается, носогубная складка сглажена, угол рта опущен, захват груди и сосание затруднены. Молоко вытекает из угла рта на стороне пореза. Поисковый рефлекс угнетен. Угол рта на поврежденной стороне не следует за раздражителем, остается интактным.
Травматические поражения лицевого нерва у новорожденных следует дифференцировать от аплазии ядер ( синдром Мебиуса ). При последнем парезы лицевого нерва бывают обычно двусторонними и в большинстве случаев сочетаются с поражением других черепных нервов. Дифференциации помогает также электромиографическое исследование. При травматическом парезе лицевого нерва после 10 дня появляются фибрилляции и улучшается проводимость по нерву. При врожденной аплазии ядер динамики биопотенцилов нет.
Периферические парезы лицевой мускулатуры у новорожденных обычно имеют тенденцию к быстрому обратному развития иногда и без специфического лечения. При выраженных нарушениях применяют медикаментозную терапию ( витамины В1, В12, алоэ, лидаза, дибазол, пирогенал, АТФ ), аппликации озокерита, парафина.
8.2. Поражения лучевого нерва у новорожденных наблюдается при переломах плеча, некрозе подкожной жировой клетчатки на руках. Клиническая симптоматика характеризуется ограничением или полным отсутствием тыльного сгибания кисти и пальцев, невозможностью отведения большого пальца. Прогноз при парезах лучевого нерва обычно благоприятный. Восстановление функций наступает в течение 2-3 недель.
8.3. Поражения седалищного нерва возникает в результате его травмы при внутримышечных иньекциях в ягодичную область или введении аналептиков и хлорида кальция в пупочную артерию новорожденным с последующим тромбозам ягодичной артерии. В таких случаях могут образовываться ишемические некрозы в области ягодиц. Мышечный тонус в ноге снижен, стопа свисает, движения пальцев ограничены. Быстро развивается атрофия мышц ягодиц, бедра, голени. Ахиллов рефлекс отсутствует. Восстановление функции ноги обычно медленное – в течение нескольких лет.
8.4. Поражения запирательного нерва у новорожденных встречается редко. Оно может быть следствием чрезмерного разведения бедер ребенка в матке. После рождения ноги отведены, ротированны кнаружи, согнуты в коленных систавах. Мышечный тонус снижен. Прогноз благоприятный. Функция обычно восстанавливается в течение нескольких недель, даже без лечения.
9. Гемолитическая болезнь новорожденных.
В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови. Изоиммунизация при гемолитической болезни новорожденных происходит, например, в случаях, когда мать резус-отрицательна, отец резус-положителен, а плод унаследовал резус-принадлежность от отца. Эритроциты плода, содержащие резус-фактор, проникают через плаценту в кровь матери, у которой в ответ на чужеродный белок образуются резус-антитела. Попадая в кровь плода, резус-антитела вызывают разрушения его эритроцитов. Для реализации резус-конфликта имеют значения особенности реактивности организма матери – повышенная чувствительность к резус-факторам. Состояние эндокринной системы, наличие хронических заболеваний и т. д. Заболевание плода развивается в среднем у 1 из 25-30 резус-отрицательных женщин. C каждой последующей беременностью вероятность резус-конфликта повышается.
Патологические изменения, возникающие в организме плода, связаны с токсическим действием непрямого билирубина на центральную нервную систему. В норме концентрация непрямого билирубина в крови составляет 3,42 – 17,1 мкмоль/л. Поражение нервной системы происходит при содержании билирубина более 307-342 мкмоль/л, а у недоношенных детей и при более низком уровне 171-256 мкмоль/л.
Токсическое действие непрямого билирубина связано не только с концентрацией его в тканях, но и с периодом, в течение которого сохраняется это повышенное содержание, а так же с концентрацией альбумина в крови, которые, связывая непрямой билирубин, препятствует проникновению его в ткани.
Патоморфологические изменения при гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания. При желтушной форме они характеризуются билирубиновой инфильтрацией подкорковых образований мозга – хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламуса, зубчатого ядра мозжечка, бульбарный ядер ( kirnicterus – ядерная желтуха ). Размеры печени и селезенки увеличены, обнаруживаются геморрагии на коже и слизистых оболочках, в плевре, эпикарде, паренхиме легких, надпочечниках. В нервных клетках выявляются набухание, перецеллюлярный отек, в подкорковых образованиях и мозжечке обнаруживаются “клетки-тени”.
Клиническая картина. Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни новорожденных является желтуха, возникающая в первые 36 ч жизни. Интенсивность ее нарастает в последующие 2-3 дня, что связано с увеличением концентрации непрямого билирубина, которая на 4-5-й день жизни достигает 342—513 мкмоль/л. Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, появляются глазодвигательные расстройства, судороги, мышечная гипотония. Безусловные рефлексы резко угнетены, печень и селезенка увеличены. В дальнейшем при отсутствии своевременных лечебных мероприятий, связанных с удалением токсических продуктов гемолиза, выявляются очаговые неврологические нарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие, «симптом заходящего солнца», снижение слуха. Характерна задержка психического и моторного развития.
Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная АВО-несов-местимостью, чаще протекает в виде легкой желтухи, однако встречаются и тяжелые случаи заболевания с выраженными очаговыми 'нарушениями.
Лечение гемолитической болезни направлено на экстренное удаление токсических продуктов гемолиза. С этой целью сразу после рождения или в течение первых суток производят переливание крови из расчета 120-150 мл на 1 кг массы тела новорожденного. Эффективность переливания крови возрастает, если предварительно новорожденному была введена плазма. Своевременно проведенная гемотрансфузия способствует быстрому снижению концентрации непрямого билирубина и предупреждению повреждений мозга.
При гемолитической болезни новорожденных, связанной с групповой несовместимостью, переливают эритроцитную массу 0 (I) группы и сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. Наряду с заменным переливанием крови в последние годы широко применяют кортикостероиды, витамины группы В и Е, гамма-глобулин, внутривенное введение глюкозы с кокарбоксилазой. При наличии последствий гемолитической болезни в форме детского церебрального паралича проводят специальную стимулирующую терапию.
Профилактические мероприятия должны включать массовое обследование женщин на резус-принадлежность и взятие на учет всех резус-отрицательных. Во время беременности необходимо следить за появлением резус-антител в крови. При наличии последних проводят профилактическое лечение витаминами, препаратами кальция и т. п.
10. ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ.
Детские церебральные параличи - группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность детских церебральных параличей — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений.
Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой развития речи и психического развития, судорогами. Детские церебральные параличи относят к непрогрессиру-юхцим резидуальным состояниям, однако развитие аномальной нервной системы на определенных этапах может сопровождаться присоединением новых патологических симптомов. Инфекционные заболевания, интоксикации, черепно-мозговые травмы могут также вызвать ухудшение состояния, что иногда создает ложное впечатление прогредиентности патологического процесса.
Частота детских церебральных параличей составляет 2,5-5,9 на 1000 родившихся. По данным Московской детской консультативной неврологической поликлиники, в 1977-1978 гг. она составила 3,3 на 1000 детского населения.
Этиология детских церебральных параличей разнообразна: инфекционные, соматические и эндокринные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции, иммунологическая несовместимость крови матери и плода и др. Среди причин детского церебрального паралича преобладают вредоносные воздействия в период родов, на втором месте стоят антенатальные вредности, затем следуют пост-натальные факторы. Таким образом, детские церебральные параличи обусловлены главным образом внутриутробной патологией и повреждением мозга во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний. Родовая травма нередко «накладывается» на дизэмб-риогенез. В итоге имеет место сочетание различных вредоносных факторов.
Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30% детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недоразвитие полушарий и др. Дистрофические изменения мозговой ткани, являющиеся следствием глубоких циркуляторных расстройств, проявляются диффузным или очаговым глиозом, кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией, обызвествлением ганглиозных клеток. При некоторых формах церебрального паралича отмечается избыточная миелинизация волокон, располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов, что придает мозгу своеобразный пятнистый вид (status marmoratus). Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточная миелинизация нервных проводников, нарушение дифференциации нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.
Клиническая картина. В основе полноценного моторного развития ребенка лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций: выпрямления и равновесия. Они развиваются в определенной последовательности с первых месяцев жизни ребенка и на протяжении 5-6 лет. Реакции выпрямления и равновесия, гармонично взаимодействуя, обеспечивают адекватное распределение мышечного тонуса, координированную реципрокную иннервацию и все многообразие двигательных реакций
Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики - пирамидную иннервацию, экстрапирамидную регуляцию позотонических автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов.
Последовательность определенных этапов развития мозга нарушена (постнатальная патологическая гетерохрония). Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные реакции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами). Это препятствует последовательному развитию выпрямления и равновесия. Лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы, патологические синкинезии при детских церебральных параличах ярко выражены и являются причиной формирования патологической постуральной активности, лежащей в основе патологических поз и движений.
Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в положении на спине и флексорных в положении на животе. Ребенок с выраженным лабиринтным тоническим рефлексом в положении на спине не может поднять голову, вытянуть руки вперед, поднести их ко рту. Лежа на животе, он не может поднять и разогнуть голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них. Таким образом, выраженный тонический лабиринтный рефлекс тормозит развитие физиологических статических и локомоторных навыков.
Влияние асимметричного шейного тонического рефлекса при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону фиксирует ребенка в позе «фехтовальщика». Это препятствует захвату игрушки, затрудняет повороты на бок и на живот, а в дальнейшем нарушает формирование реципрокного ползания.
