Реферат: Эпилепсия

Единого мнения по вопросу о тактике отмены антиконвульсантов не существует. Лечение может быть отменено постепенно (в течение 1-3 мес) или одномоментно по усмотрению врача.

К очаговым судорожным припадкам относят также психомоторные припадки.

Психомоторные припадки входят в группу припадков, общей

особенностью которых является автоматическое, т.е. безотчетное, непроизвольное выполнение движений. Эти движения обычно нецелесообразны. бессмысленны. Движения носят элементарный характер. Реже наблюдаются психомоторные припадки, сопровождающиеся выполнением сравнительно сложных действий (расшнуро-вывание и снимание ботинок, собирание вещей в одно место и т.п.).

Иногда больные совершают последовательные действия, которые внешне выглядят как целенаправленные и мотивированные. Они могут пользоваться транспортом, например, уехать в другой город. Во время приступа наблюдается сумеречное (суженное) состояние сознания; после приступа больной не помнит о том, что с ним было.

При эпилепсии могут наблюдаться как отдельные формы припадков, так и их сочетание. Со временем форма, частота, длительность припадков могут меняться. Постепенно утрачивается их приуроченность ко времени суток; они становятся более частыми и тяжелыми. Появляются выраженные психические нарушения.

Психические нарушения специфичны для эпилепсии. Больные эмоционально неустойчивы. У них наблюдаются колебания настроения. Они склонны к аффективным вспышкам, раздражительны, неадекватны, но в то же время могут быть льстивы, слащавы, угодливы, особенно по отношению к тем, кто сильнее их. Эмоциональная неустойчивость сочетается со злопамятностью, мстительностью, эгоцентризмом. Больные излишне обстоятельны и до педантизма аккуратны. Им трудно переходить от одного вида занятий к другому и усваивать нрвое. Наблюдается снижение внимания. Отличительными чертами интеллекта при эпилепсии являются бедность ассоциаций. невозможность быстро выяснить и уловить главное, слабость обобщения в сочетании с избыточной детализацией.

Больным эпилепсией свойственна стереотипность поведения. Им трудно приспособиться к новой обстановке, к другому режиму. Даже незначительные изменения в установленном порядке жизни могут приводить их в состояние возмущения. Больные дети, например, не выносят, когда кто-то трогает их игрушки, вещи, производит перемещения на столе и т. д. Постепенно у больных начинает преобладать отрицательный эмоциональный комплекс. Они часто оказываются в подавленном, тоскливом состоянии. Наблюдаются разрушительные тенденции, которые могут сделать больных социально опасными. Больным эпилепсией нередко бывает свойственна жестокость с чертами садизма, которые могут проявляться в стремлении мучить животных, издеваться над слабыми или малолетними. Характерны также замкнутость, подозрительность, недоверчивое отношение к окружающим. При прогрессировации процесса формируется эпилептическое слабоумие, признаками которого являются инертность и медлительность мышления, эйфоричность, дурашливость, суетливость, двигательная расторможенность.

Если лечение не проводится, то эпилепсия, как правило, прогрессирует: постепенно нарастают частота и длительность припадков. Появляются изменения личности по эпилептоидному типу. Изменения психики наиболее выражены при клонико-тонических и психомоторных припадках височной эпилепсии. Нарушения психики тем отчетливее, чем в более раннем возрасте появляются

судороги.

Диагноз «эпилепсия» основывается на характерной клинической

картине заболевания с наличием судорожных припадков и психических нарушений и подтверждается данными исследования биопотенциалов мозга. На ЭЭГ обнаруживают очаги гиперсинхронизации -группы медленных волн с высокой амплитудой; своеобразные изменения характерны для малых форм эпилептических припадков -«пик»-волны с высокой амплитудой. Изменения на ЭЭГ можно обнаружить даже в период между припадками. Для выявления скрытой эпилептической активности применяют различные раздражители: световые, звуковые, гипервентиляцию легких.

Особенно осторожно диагноз эпилепсия следует ставить детям раннего возраста, поскольку в этот период судороги являются одной из универсальных ответных реакций мозга на действие неблагоприятных факторов. Судороги могут быть реакцией на повышение температуры тела (фебрильные судороги), нарушенке водно-солевого, минерального, белкового, углеводного обмена они могут возникать при заболеваниях внутренних органов (порок сердца, воспаление легких, ложный круп и др.). У детей с повышенной возбудимостью нервной системы наблюдаются так называемые аффективно-респираторные приступы, обусловленные кратковременной кислородной недостаточностью мозга вследствие спазма голосовых связок. Эти приступы обычно носят единичный характер. В период между ними нарушения биотоков мозга не выявляются.

При диагностике эпилепсии важное значение имеет семейный анамнез. В анамнезе указывается, не болел ли кто-либо из членов семьи эпилепсией. Кроме того, в нем отмечают встречаются ли в семье болезни так называемого эпилептоидного круга. К ним относят приступы мигрени, снохождение, запойное пьянство, ночное недержание мочи, заикание и др. Важно также учитывать эпилеп-тоидные изменения в характере родителей и родственников больного. Важным доказательством генетической обусловленности повышенной судорожной готовности является обнаружение характерных для эполепсии изменений на ЭЭГ у здоровых родственников.

Лечение эпилепсии комплексное: охранительный, щадящий режим, соблюдение соответствующей диеты, индивидуальный подбор противосудорожных препаратов. Распорядок дня больного следует строго регламентировать. Необходимо исключить дополнительные и эмоциональные нагрузки. Время перед сном должно быть свободно от возбуждающих воздействий - просмотра кинофильмов, телевизионных передач, шумных игр и др. Перед сном рекомендуются прогулки. Длительность сна должна быть не менее 8-10 ч. Необходимо ограничить прием острой и соленой пищи. употребление жидкости.

Дети страдающие эпилепсией, являются группой риска по развитию когнитивных нарушении, так как на когнитивную сферу влияет множество факторов, иногда бывает сложно определить относительную ценность каждого из них. Исследования когнитивной сферы больных эпилепсией дают противоречивые результаты. Встречаются как больные с выраженным повреждением мозга и неврологическим дефицитом, так и совершенно нормальные в неврологическом отношение дети с нормальным интеллектом. Повреждение структуры мозга, лежащее в основе эпилептических приступов, тяжесть и частота приступов, частота субклинических приступов (по ЭЭГ) негативно влияют на когнитивную сферу. АЭП при рациональной терапии уменьшают частоту приступов и субклинических проявлений на ЭЭГ. Следовательно, они положительно влияют на когнитивную сферу больных. Однако АЭП (например препараты барбитуровой кислоты и бензодиазе-пины), являясь психоактивными, могут оказывать угнетающее действие. Этот эффект может быть постоянным и может колебаться в течение суток в зависимости от уровня препарата в плазме крови. Эффективность препаратов зависит от дозы и комбинации нескольких АЭП. Однако препараты последнего поколения, особенно ламотриджин, положительно влияют на когнитивные функции.

Социально-психологические факторы также влияют на когнитивную сферу. Особенно это касается детей с частыми и тяжелыми приступами.

С возрастом при персистировании приступов у большинства пациентов (по некоторым данным - до 80%) выявляются стойкие нарушения психики, обусловленные вовлечением обеих височных долей и прежде всего лимбической системы. Отмечаются интеллекту-ально-мнестические или эмоционально-личностные расстройства. Прогрессирующие расстройства памяти являются кардинальным симптомом битемпоральной височной эпилепсии. Стойкие мнестические нарушения касаются главным образом текущих событий. Типичны постоянная забывчивость, трудности запоминания нового материала. Происходит ослабление вербальной и зрительной памяти (модально-неспецифические нарушения). Больные могут забывать названия окружающих предметов (амнестическая афазия при поражении доминантной гемисферы или битемпорально). Иногда нарушения настолько выражены, что заметны в беседе с больным. Мышление замедлено и отличается чрезмерной вязкостью, фиксацией на одной и той же мысли, обстоятельностью. Главные свойства предметов и ситуации не вполне дифференцируются от мелочей. Снижается уровень обобщения, абстрактного мышления, но интеллект может быть сохранен. Преобладают туго-подвижность, медлительность, ригидность психических процессов, застойность эмоциональных переживаний, в особенности отрицательного аффекта со злобной раздражительностью или депрессивной слезливостью и истощаемостью. В старой литературе подобные психические нарушения при эпилепсии обозначались термином «глишроидия». Сохранность интеллекта обусловлена главным образом характером структурных изменений в мозге.

Проблема школьного обучения - первая и наиболее сложная социальная проблема, с которой сталкивается больной эпилепсией в детском возрасте. Способность к обучению и его качество складывается из многих компонентов и в основном зависит от качества когнитивных функций человека. Иногда дети, страдающие эпилепсией, чувствуют себя более ущербными в обычной школе. чем те, кто живет в специальных интернатах, и это также оказывает негативное влияние. Но в интернатах дети лишены родительского воспитания и душевного тепла.

У детей с низкой школьной успеваемостью патологическая картина ЭЭГ и аномалия вызванных потенциалов наблюдаются чаще, чем у детей с хорошей успеваемостью. Всем детям с эпилепсией, обследованным Бирдом (1980), проводилось лечение, позволяющее контролировать приступы. У детей с низкой успеваемостью, страдающих эпилепсией, наблюдалась выраженная гиперреактивность вызванных ответов на слуховые и зрительные стимулы в лобных долях и чрезмерно выраженные тета- и дельта-ритм в период покоя. Независимо от их успеваемости у детей, страдающих эпилепсией, обнаружены распространённые острые волны. У здоровых детей с низкой успеваемостью (по сравнению с хорошо успевающими) отмечены более высокая частота острых волн и межполушарная асимметрия. Был сделан вывод о том, что у детей с нарушением способности к обучению характерно наличие на ЭЭГ острых волн независимо от того, возникают у них эпилептические приступы или нет.

При решении проблем школьной неуспеваемости у здоровых детей, особенно при эпилепсии, необходимо оценить доминант-ность полушария головного мозга. Функциональная асимметрия мозга может быть определяющей в неспособности ребенка воспринимать и усваивать школьный материал. Сперри (1981) установил, что левое полушарие доминирует в отношении речи, сложных произвольных движений, чтения, письма и счета. Правое же полушарие ответственно в основном за неречевые функции - распознавание сложных зрительных и слуховых образов, тактильное восприятие, восприятие пространства, формы и направления, а также интуицию [Шеперд, 1987].

Кэмфилд получил более низкие результаты по счету в уме у детей с левосторонним очагом эпилептогенной активности в височной доле. Результаты исследований подтвердили тот факт, что чтение контролируется левым полушарием, а арифметический счет является функцией обоих полушарий. Некоторые исследователи не находят существенной связи между левосторонним поражением и дизлексией.

Школьная успеваемость детей, страдающих эпилепсией, ниже. чем у здоровых детей (даже в период отсутствия приступов), что не всегда связано с коэффициентом интеллекта (IQ), хотя многочисленные исследования показали, что уровень IQ бывает чуть выше 70. Школьная успеваемость и IQ этих детей ниже ожидаемых для их возраста. Самые плохие результаты отмечаются при арифметическом счете и диктанте, чуть лучше - по пониманию прочитанного и распознаванию слов. Однако надо учитывать, что счет и диктант всегда ограничены во времени, а мыслительные способности у больных замедлены. С возрастом успеваемость обычно ухудшается. Ранний дебют, большая длительность заболевания, наличие у ребенка генерализованных клонико-тонических судорог ассоциируются с плохой успеваемостью по арифметике. По мнению некоторых исследователей, другие факторы (например, количество принимаемых АЭП) не оказывают значительного влияния, хотя, согласно нашим наблюдениям и классическим работам Тримбла (1987), фенитоин, фенобарбитал и бензодиазепины негативно влияют на внимание, кратковременную память и принятие решений, а политерапия снижает остроту реакций и движений.

Около 25% детей, страдающих эпилепсией, отстают на 2 года и более относительно норм, принятых для их возраста по пониманию прочитанного (при нормальном IQ). У мальчиков результаты хуже, чем у девочек. При определение способности к арифметическому счету различий по полу не обнаружено. Результаты чтения у детей с левополушарной эпилептогенной активностью более низкие, чем при правосторонних разрядах эпилептиформной активности. При оценке арифметических действий такая последовательность не отмечена. Не только дети, но и страдающие эпилепсией подростки понимали прочитанное хуже, чем соответствующие им по полу, возрасту и интеллекту подростки контрольной группы. Результаты чтения в целом были более низкими у пациентов с миоклоническими приступами, парциальными приступами с вторичной генерализацией и генерализованными тонико-клоническими судорогами.

Детей с нетяжелыми формами эпилепсии и посещающих обычную школу по результатам написания диктанта сравнивали с контрольной группой (восприятие слов на слух, их правописание). У них результаты были хуже, чем у здоровых детей, причем у мальчиков с эпилепсией хуже, чем у девочек с эпилепсией. У больных эпилепсией девочек результаты были хуже, чем у здоровых девочек и мальчиков, по количеству ошибок на 100 диктуемых слов. У страдающих эпилепсией детей наблюдалось больше замещений одной буквы другой, больше исправлений и неисправленных ошибок. Ошибки, связанные с незнанием правил, встречались чаще, чем в контрольной группе. Существенное значение различных форм эпилепсии в этом исследовании не установлено. Сравнительные рандомизированные исследования по формам эпилепсии проводились недостаточно, что значительно снижает ценность накопленного опыта.

Если IQ ниже 70, то такого ребенка можно считать умственно отсталым, что довольно часто наблюдается при раннем дебюте эпилепсии. Существуют специфические эпилептические синдромы. или эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста, при которых умственная отсталость отмечается в 70-90% случаев. Клиническая картина таких эпилептических энцефалопатии описана в предыдущих главах. Диагностика эпилепсии у этих групп больных еще более сложна, так как при умственной отсталости больной не может адекватно описать свои ощущения, а органический дефект. является следствием пренатального поражения и предопределяет умственную отсталость и неблагоприятный прогноз.

Педагогам-дефектологам, имеющим дело с детьми, больными эпилепсией, необходимо правильно ориентироваться в тех случаях, когда у ребенка развивается судорожный приступ. Чтобы ребенок не нанес себе ушибов и повреждений во время припадка. его нужно положить на что-либо мягкое, а голову поддерживать руками. Во избежание прикуса языка в рот следует вложить жгут из носового платка или полотенца. Во время приступа нельзя давать ребенку какие-либо лекарства или воду (жидкость может попасть в дыхательное горло и вызвать острую остановку дыхания). Ребенка необходимо освободить от стесняющей одежды. Не рекомендуется во время припадка переносить больного. После приступа его укладывают в изолированном помещении, обеспечивая достаточный приток свежего воздуха и спокойный сон.

Возможность обучения детей, страдающих эпилепсией, зависит от состояния их нервно-психических функций.

Больные эпилепсией - интеллектуально сохранные дети и могут обучаться по программе массовой школы. Учитывая возможность наступления судорожных припадков, а также наличие отрицательных характерологических особенностей (неуживчивость в коллективе, аффективность, вспыльчивость, злобность), обучение таких детей целесообразно осуществлять в домашних условиях или в школе при стационаре (если ребенок находится в больнице). Те больные эпилепсией дети. у которых снижен интеллект, имеют место выраженные характерологические изменения и редкие эпизодические припадки, могут обучаться в специальных школах или в реабилитационных отделениях психиатрических больниц.

Обучение надо строить на основе данных анализа психопатологических черт и особенностей интеллекта дарного ребенка. Надо направить в нужное русло такие черты больных эпилепсией. как аккуратность, педантизм, настойчивость, склонность к стереотипии и т.д. Занятия с детьми не должны быть слишком разнообразными и различающимися по структуре и оформлению. Смена учебных комнат, рабочего места или порядка проведения занятий в значительной степени осложняют процесс усвоения знаний и навыков. Поскольку у больных преобладает наглядно-образное мышление, в процессе обучения следует максимально использовать иллюстративный материал. Нужно позаботиться о создании такой обстановки, в которой во время занятии больной ребенок испытывал бы положительные эмоции и хотел учиться. В центре внимания педагога-дефектолога должна находиться коррекция таких патологических черт, как злобность, агрессивность, жадность и т.п. Доброе, ласковое, внимательное отношение к детям является залогом успеха коррекционно-педагогических мероприятий.

Упрямство, негативизм, озлобленность педагогу не следует преодолевать путем приказа. Лучше переключить ребенка на какую-либо деятельность, с которой он хорошо справляется. Для того чтобы преодолеть склонность к «застреванию» на своих переживаниях, детей надо включать в различные виды деятельности и при этом оказывать им нужную помощь. Большую роль в социальной адаптации больных, страдающих эпилепсией, играет организация их трудовой деятельности. Таких больных следует привлекать к общественно полезной кружковой работе. При этом надо регулировать их стремление взять на себя командную роль.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга наблюдаются в любом возрасте. У детей они встречаются несколько реже, чем у взрослых. В развитии опухолей у детей большое значение придается тератогенным влияниям, нарушающим нормальную дифференциацию тканей плода во внутриутробный период развития. К таким факторам относят разнообразные вредные химические и физические агенты. Определенная роль в появлении опухолей принадлежит вирусам. искажающим процессы генетической информации клеток. В настоящее время дискутируется вопрос о влиянии наследственных факторов на развитие опухолей.

Опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными. Они располагаются в самых различных отделах головного мозга. Рост опухоли внутри замкнутого пространства черепа сопровождается нарушением циркуляции жидкости, сдавлением и отеком мозга, нарушением обмена веществ. Это приводит к гибели нервных клеток и нарушению жизненно важных функций.

Начальными проявлениями опухолей мозга служат неспецифические симптомы, на фоне которых в дальнейшем развиваются признаки повышения внутричерепного давления и очаговые (локальные) симптомы поражения мозга. «Неспецифические» симптомы возни-