Реферат: Судороги и их лечение
Судороги при указанных метаболических расстройствах могут сигнализировать о наличии значительных изменений в ЦНС.
Некоторые из названных заболеваний могут полностью контролироваться или их проявления устраняются соответствующими изменениями в диете (галактоземия) или замещением определенных коферментов (пиридоксиновая зависимость, некоторые варианты метилмалоновой ацидемии).
Причина СП может быть легко установлена при обследовании младенца. Новорожденные с дисморфическими изменениями имеют хромосомный дефект (трисомия, делеция) или выявляются только по сочетанию необычных признаков (синдром Cornelia de Lange). Нейрокутанные заболевания редко вызывают судороги у новорожденных, но они легко распознаются по определенным признакам (например, энцефалотригеминальный гемангиоматоз при синдроме Стерджа—Вебера или ахроматические пятна при туберозном склерозе). Герпесное поражение кожи при наличии судорог может служить указанием на энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса. Хориоретинит является четким признаком внутриутробной инфекции, способной вызвать судороги (например, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, коревая краснуха). При обследовании может потребоваться проведение УЗИ в реальном времени или КТ-сканирования для диагностики кровоизлияния в мозг или церебральных мальформаций.
Лечение
На лечение СП у новорожденных влияет ряд факторов: 1) вариабельность периода полураспада лекарственных препаратов; 2) сопутствующие этиологические обстоятельства (например, гипоксия увеличивает период полураспада многих препаратов и может влиять на скорость почечного или желудочно-кишечного клиренса; 3) большие трудности при определении момента окончания лечения СП у новорожденных.
Эффективный контроль судорог у новорожденных возможен при быстром достижении терапевтической концентрации антиконвульсанта в крови. Скорость метаболизма и выведения противосудорожных препаратов у новорожденных отличается от таковой у младенцев постарше и детей других возрастов. У новорожденных в возрасте до 7 дней период полураспада фенобарбитала (препарат первого выбора) составляет 100 часов, а после 28-дневного лечения он сокращается до 60—70 часов.
При наличии гипоксии с тканевым ацидозом и нарушением функции печени и почек период полураспада антиконвульсанта может возрасти, что быстрее приведет к его токсической концентрации.
Для купирования СП необходима концентрация фенобарбитала в крови выше 16 мкг/мл; однако превышение уровня 40 мкг/мл, по-видимому, не оказывает благоприятного действия. Дозы фенобарбитала в 3—4 мг/кг в день поддерживают среднюю или высокую терапевтическую концентрацию препарата в крови, не вызывая токсических эффектов.
Фенитоин является вторым препаратом выбора при лечении судорог у новорожденных, но он имеет определенный недостаток: для достижения и поддержания терапевтической концентрации препарата требуется его внутривенное введение. Его ударная доза варьирует от 10 до 20 мг/кг; поддерживающая доза в 3—4 мг/кг в день (такая же, как для фенобарбитала) вполне достаточна и вряд ли вызовет интоксикацию. В том случае, когда причину СП не удается установить, эмпирически применяют пиридоксин (витамин В6). Единственно разумной детерминантой его эффективности является прекращение судорожной активности. Какие-либо положительные сдвиги на ЭЭГ непосредственно после внутривенного введения пиридоксина не наблюдаются.
При эпилептическом статусе новорожденного диазепам должен использоваться с осторожностью, поскольку период ere полураспада может увеличиться, при этом следует учитывать возможное нарушение дыхательной функции ввиду возникновения респираторной депрессии на фоне незрелой дыхательной системы. Диазепам может усугубить гипербилирубинемию путем разрушения комплекса билирубин — альбумин, поэтому он должен применяться с особой осторожностью у желтушных младенцев.
Ниже приведены принципы лечения СП у новорожденных.
· Распознать и устранить курабельные причинные факторы (гипокальциемия, гипогликемия, нарушения электролитного обмена).
· Распознать и провести лечение сопутствующих осложнений, таких как сепсис, гипербилирубинемия, ацидоз и др.
· Начать противосудорожную терапию с соответствующий ударных доз и тщательно контролировать уровень антиконвульсанта в крови с целью коррекции поддерживающей дозы.
5. МЛАДЕНЧЕСКИЙ СПАЗМ
Младенческий спазм (МС) является своеобразной формой судороги. В типичных случаях он возникает в возрасте от 3 до 9 месяцев, но может наблюдаться и в 18 месяцев. Одновременно у ребенка отмечаются признаки отставания в развитии. МС очень непродолжительны (доли секунды), часто с разгибанием или сгибанием головы (шеи) и туловища. Они возникают однократно или повторно как 5—20 единовременных спастических сокращений, обычно несколько раз в день и чаше всего при вставании после сна или при внезапном воздействии слуховых или иных физических раздражителей. ЭЭГ в большинстве случаев аномальна (является гипсаритмической в 50 % случаев). Отставание в умственном развитии отмечается у 85 % таких больных. Родители детей с МС часто находятся в состоянии мучительной неопределенности в связи с тем, что эти спастические подергивания не диагностируются медиками как судороги.
Существует немало причин МС (вторичного характера), в том числе травма, дефицит витамина В6, инфекция и метаболические расстройства. Идиопатический тип МС вызывает наибольшую тревогу, так как он чаще всего наблюдается у детей без предшествующей неврологической патологии.
Недавние исследования показали, что ранняя диагностика и активная терапия адренокортикотропным гормоном (АКТГ) в течение месяца после начала заболевания дают оптимальные результаты. Поскольку МС является неотложным неврологическим состоянием, необходимо быстро провести госпитализацию и консультацию с невропатологом, а также соответствующие диагностические исследования и лечение. Агрессивное лечение кортикостероидами или антиконвульсантами, тщательный ЭЭГ-мониторинг и идентификация побочных эффектов выходят за рамки возможностей отделения неотложной помощи, задачей которого остается своевременное распознавание данного осложнения.
6. ТРАВМА ГОЛОВЫ И СУДОРОГИ
Травма головы может вызвать судороги трех типов, которые классифицируются в зависимости от времени их возникновения. Немедленно возникающие судороги являются результатом повреждения и предположительно обусловлены травматической деполяризацией нейронов. Риск возобновления судорог у таких пациентов является отдаленным при отсутствии более серьезных прогностических факторов, таких как затянувшаяся кома или проникающая рана головы. Ввиду возможности почти немедленного повторения судорог в подобных случаях иногда используются антиконвульсанты. Быстро поправляющимся больным длительное применение антиконвульсантов обычно не показано. Исключение составляют больные с анамнестическими данными о судорогах (в прошлом) с анамнезом семейной эпилепсии.
Ранние посттравматические судороги возникают в течение первой недели после травмы головы; у 20—25 % таких пациентов впоследствии наблюдается эпилепсия. Эти ранние судороги предположительно обусловлены очаговой контузией или разрывами и связанной с ними гипоперфузией, которые приводят к ишемии и соответствующим метаболическим изменениям.
Лечение немедленных и ранних посттравматических судорог требует коррекции неврологических осложнений (сдавливающий перелом, гематома), уменьшения отека мозга, соответствующей оксигенации (обеспечение проходимости дыхательных путей, коррекция шока) и тщательного введения антиконвульсантов. При указанных посттравматических судорогах, когда преобладает расстройство сознания, необходимо избегать использования сильно действующих седативных препаратов (барбитураты или диазепам). Успешно и относительно безопасно может применяться фенитоин. Дозировка определяется клиническим состоянием ребенка; быстрое введение ударных доз для немедленного получения терапевтической концентрации препарата оправдано у больных, у которых возникают повторные СП (или есть вероятность их появления), особенно если судороги могут усугубить связанное с ними заболевание или хирургическую патологию.
При немедленных посттравматических СП показано их начальное купирование с помощью антиконвульсантов, тогда как показания к долговременному лечению таких судорог остаются противоречивыми.
Поздние посттравматические СП возникают через 1 неделю после травмы и могут наблюдаться даже 10 лет спустя. Структурные изменения, такие как атрофия, с формированием рубцов и постоянные местные нарушения васкуляризации, измененное ветвление дендритов и, возможно, изменение нейротрансмиттерной функции, лежат в основе развития и хронизации подобных судорог. В 40 % случаев такие судороги являются фокальными или парциальными, а в 50 % связаны с поражением височной доли, что указывает на подверженность этой структуры травматическим повреждениям и подтвеждает ее известные эпилептогенные свойства. Риск рецидивов СП в этой группе пациентов достигает 70 %.
При ранних и поздних посттравматических СП показана длительная терапия антиконвульсантами ввиду риска немедленного и более позднего рецидива. Поздние посттравматические СП наиболее склонны к рецидивированию, поэтому в таких случаях необходима длительная терапия противосудорожными препаратами. Больший риск возникновения хронических посттравматических судорог имеют больные с вдавленными переломами костей черепа, с посттравматической амнезией, продолжающейся более суток после травмы головы, с пенетрацией твердой мозговой оболочки, с острым внутричерепным кровоизлиянием, ранней посттравматической эпилепсией и с инородным телом в черепной ране. Чем сильнее СП и чем позднее его возникновение, тем менее вероятно наступление ремиссии.
При неотложном лечении судорог, связанных с травмой, важнейшее значение имеют консультация нейрохирурга, быстрое и тщательное введение неседативных противосудорожных препаратов, купирование судорог и стабилизация общего состояния больного.
7. ВОЗОБНОВЛЕНИЕ СП У ЭПИЛЕПТИКА
Возобновление СП у больного, страдающего эпилепсией, означает, что в организме произошли какие-либо изменения, повлекшие за собой нарушение равновесия в комплексе возбуждение — торможение с понижением порога возникновения судорог. Полный контроль судорог не всегда возможен. Рецидивы СП наиболее вероятны у детей с отставанием умственного развития, с церебральным параличом и генерализованными (чаще всего миоклоническими) судорогами. Тонико-клонические судороги (grand mal) носят особенно драматический характер и часто требуют неотложного лечения.
В случае возобновления судорог у ребенка, страдающего эпилепсией, ряд определенных мероприятий позволяет свести к минимуму время лечения и выявить причину СП. Прежде всего, врач должен оценить состояние дыхательных путей и измерить кровяное давление. Далее (у больного с продолжающимися судорогами) определяются концентрация антиконвульсантов в крови, уровень электролитов, кальция и сахара, а также проводится полный клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы. Если ребенок не слишком беспокоен, следует установить внутривенный катетер, что обеспечит (в случае необходимости) введение лекарственных препаратов. Если у больного наблюдается повышение температуры, то следует попытаться определить возможный источник инфекции.
После завершения этих мероприятий приступают к антиконвульсивной терапии. Ввиду того, что допустимые уровни антиконвульсантов невысоки, назначается частично ударная доза. Если больной контактен, то дается суточная доза фенобарбитала или фенитоина перорально (если больной способен глотать) или внутривенно. Если же больной неконтактен или определяемая концентрация антиконвульсантов в крови значительно ниже терапевтической, то суточная доза дается дважды; например, ребенку, получающему 60 мг фенобарбитала, сначала назначают 60 мг фенобарбитала, а затем повторяют эту же дозу, если судороги возобновляются, несмотря на сохранение уровня препарата, вблизи нижней границы терапевтического диапазона.
Если уровень антиконвульсанта определяется у верхней границы терапевтического диапазона, у ребенка, находящегося в удовлетворительном состоянии и не имеющего явного источника инфекции или какой-либо иной причины возобновления СП, то необходимо подумать о смене противосудорожного препарата. Конечно, можно и подождать, чтобы выявить наличие тенденции к нарастанию частоты приступов, что оправдывает дополнительную медикаментозную терапию, или убедиться в отсутствии рецидива; в последнем случае показано дальнейшее наблюдение и контроль уровня антиконвульсанта в крови. Если уровень препарата находится у верхней границы терапевтической нормы, а судороги возобновляются, то оправдано дополнительное назначение антиконвульсантов в соответствующих ударных дозах.
При повторных или частых тонических, тонико-клонических или клонических судорогах показано введение ударных доз, позволяющих быстро достигнуть желаемой терапевтической концентрации препарата. Фенобарбитал и фенитоин могут назначаться перорально или внутривенно для достижения необходимого терапевтического эффекта. Примидон (мизолин) и карбамазепин (тегретол) не являются препаратами, часто используемыми в ОНП или назначаемыми в больших нагрузочных дозах ввиду возникновения побочных эффектов. Вальпроевая кислота (депакен) или ее капсулированная форма — дивальпроевая кислота (депакот) обычно назначается перорально; при применении капсулированной формы вероятность возникновения желудочно-кишечных расстройств и тошноты значительно ниже. Жидкий вальпроат (60 мг/кг с равным количеством физиологического раствора) назначается ректально для быстрого достижения терапевтического уровня у больных с эпилептическим статусом, а также у больных, временно неспособных глотать.
СП, начинающиеся с фокальных признаков, парциальные или комплексно-парциальные судороги (психомоторные или связанные с поражением височной доли) представляются менее драматичными и обычно не требуют быстрого проведения медикаментозной терапии, если только СП не приобретают затяжного характера или не возникает постприпадочный паралич Тодда. При необходимости дополнительной терапии могут поочередно использоваться фенобарбитал, фенитоин и карбамазепин, хотя быстрое введение последнего в нагрузочной дозе не обходится без неприятных побочных эффектов. Больные с эпилепсией petit mal (генерализованные "абсансы") редко поступают в ОНП, поскольку такие судороги не вызывают особой тревоги у родителей. Если у ребенка при этом возникают какие-либо повреждения или же родители оказываются необычно напуганными случившимся и обращаются за неотложной помощью, то наиболее целесообразным в подобных случаях является определение уровня антиконвульсантов в крови. При этом может быть дополнительно назначен другой противосудорожный препарат, например этосуксимид (заронтин), вальпроат, клоназепам (клонопин) или ацетазоламид (диамокс).
В большинстве случаев больной с эпилепсией может быть отправлен домой; изменение схемы противосудорожной терапии может осуществляться участковым врачом. После начальной оценки состояния больного, модификации лекарственной терапии и лечения возникших осложнений врач ОНП осуществляет следующее; 1) организует последующее наблюдение и обследование больного лечащим врачом; 2) инструктирует в отношении необходимости выполнения врачебных предписаний; 3) обеспечивает продолжение лечения инфекции.
ЛИТЕРАТУРА
1. Неотложная медицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р. Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001.
2. Внутренние болезни Елисеев, 1999 год.
